PC je vzácná entita a bylo hlášeno přibližně 250 případů s odhadovanou prevalencí 1/65. 000 až 1/200. 000 živě narozených dětí.8 Toyama et al.9 v roce 1972 navrhl následující klasifikaci pro PC: Třída 1, definitivní diagnóza, se všemi pěti přítomnými defekty; Třída 2, pravděpodobná diagnóza, se čtyřmi přítomnými defekty, včetně abnormalit intrakardiální a ventrální stěny; A Třída 3, neúplná exprese, s různými kombinacemi přítomných defektů, včetně sternální abnormality. Náš případ se hodí do třídy 1 nebo kompletní PC.9

etiologie PC není známa. Většina případů je sporadická a nebyly hlášeny žádné recidivy. Existuje dominance mužů s poměrem mužů a žen 2,7: 1. Tento syndrom byl také příležitostně hlášen ve spojení se sirenomelií, anencefalií a syndromem amniotických pásů.10

několik studií chromozomů prokázalo nekonzistentní anomálie, některé z nich naznačují dědičnost spojenou s X.Zdá se, že 11 embryologických abnormalit se vyskytuje během prvních 20 dnů embryonálního vývoje (14-18 dní). Hlavní chyba prezentovaná v mezodermu. Abnormální vývoj epymiokardu způsobuje srdeční vady a nesprávnou migraci mezodermálních primordiálních struktur, což vede k defektům hrudní a břišní stěny. V roce 1972 Barrow et al.12 indukovaná ektopie cordis u potkanů použitím aminopropionitrilu mezi 14. a 15. gestačním dnem.12 V roce 1991, López de Torre et al.13 popsané experimentální modely celosomií (omphalocele a pentalogie Cantrell) v kuřecím embryu časnou aspirací 5 ml vaječného albuminu mezi 14. a 15. gestačním dnem.13

přežití PC závisí na závažnosti srdečních vad a stupni souvisejících anomálií, přičemž stávající srdeční vady jsou nejdůležitějším faktorem morbidity a mortality v této patologii. Multidisciplinární tým by měl sledovat mírnější formy, aby určil nejlepší čas pro ukončení těhotenství. Neexistují žádné studie hodnotící nejlepší způsob porodu v případech PC, protože se jedná o vzácnou vrozenou anomálii se špatnou prognózou, pro kterou je v mnoha zemích indikováno ukončení těhotenství.14 Oprava omfalokély by neměla být zpožděna. Oprava sternálních, bráničních a perikardiálních defektů může být provedena současně.15,16 chirurgická korekce je často obtížná kvůli hypoplazii torako-břišní dutiny a neschopnosti uzavřít defekt stěny, jak je vidět v našem případě. Norma et al.17 uvedlo výsledek 22 pacientů chirurgicky léčených PC, kde děti bez ektopie cordis (EC) měly příznivý výsledek.17

v přehledu 36 případů Toyama et al., našel míru přežití 20% u pacientů postižených neúplným PC (mírné varianty a pacienti bez intrakardiálních defektů).9 v roce 1996, Hornberger et al.17 studoval skupinu 13 pacientů (2 děti s Pentalogií Cantrell) s ektopií cordis a významnými intrakardiálními defekty; jejich závěr byl, že při absenci významných mimokardiálních defektů mohou pacienti přežít i po raném dětství a podstoupit úspěšnou srdeční opravu, zatímco pacienti s Pentalogií Cantrell, kteří představovali důležité intrakardiální defekty (obstrukce plicního žilního soutoku a umístění pravého zkratu) nežili déle než 5 týdnů.18

existuje několik technik opravy ventrální kýly, ale ne všechny jsou použitelné pro velké kýly, protože oprava bez napětí je předpokladem k prevenci recidiv. Přímá Oprava defektu břišní stěny je často nemožná nebo se provádí pod napětím, což zabraňuje adekvátnímu uzavření a podporuje opakování.19

v roce 1990 Ramirez a Dellon představili „techniku separace komponent“ (CST) k překlenutí fasciální mezery bez použití protetického materiálu. Tato technika je založena na zvětšení povrchu břišní stěny oddělením a posunem svalových vrstev. Tímto způsobem lze uzavřít vady až 20 cm v pase.20 v CST je provedena oprava bez napětí. V literatuře byly hlášeny míry recidivy 0-28% pro CST, ačkoli jak bylo dosaženo a sledování nejsou ve většině sérií dobře zdokumentovány.21 v našem případě došlo k horní bázi defektu, s větším průměrem na okraji žeber. Tato situace rovněž bránila úspěšnému použití CST.

intraperitoneální protéza nabízí výhody, včetně omezené disekce svalové vrstvy s následným menším krvácením a sníženého pooperačního intraabdominálního tlaku. Přehled literatury ukazuje, že pro uzavření hrudní stěny byly použity autologní tkáně a biokompatibilní materiály. Kim a spol.22 představila rekonstrukci neo-sternum pomocí aproximace pobřežní chrupavky a malé opravy Permakolové náplasti při léčbě novorozence s pentalogií cantrell, úspěšně, ale s vadou pouze 3 cm.22

v současné době jsou nejčastěji používané protézy vyrobeny z polypropylenu, ale mají některé nevýhody, jako je tvorba intraperitoneálních adhezí, obstrukcí a střevních píštělí.23 Oprava ventrální kýly se sítí vedla k nízké míře recidivy, ale kontakt s vnitřnostmi vyvolává velkou zánětlivou odpověď s následnými peritoneálními komplikacemi. Za účelem minimalizace adhezí a udržení odolnosti byly vyvinuty alternativy pro polypropylen se zavedením polytetrafluorethylenu (PTFE), polypropylenu/polyglaktinu, oboustranných polypropylenových/karboxymethylcelulózy a polyesterových/polyethylenglykolglycerolových kolagenových sítí.24 dvojitá náplast z expandovaného PTFE má výrazně lepší mechanické vlastnosti než polypropylenová síťovina. Struktura protéz a konstrukce polytetrafluorethylenové monofilní vláknité sítě jsou cílem snížit Potenciál bakteriální kolonizace, jak ukázala experimentální studie Naufel et al.25,26 jedná se o měkký poddajný mikroporézní materiál, který zabraňuje mechanickému traumatu vnitřností. Mikropóry na obou stranách náplasti jsou příliš malé, aby umožnily růst fibrokolagenní tkáně, čímž se zabrání vláknitým adhezím na viscerální straně náplasti.26

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.