PC er en sjælden enhed, og der er rapporteret omkring 250 tilfælde med en estimeret prævalens på 1/65.000 til 1/200.000 levende fødsler.8 Toyama et al.9 i 1972 foreslog følgende klassificering for PC: klasse 1, bestemt diagnose, med alle fem defekter til stede; klasse 2, sandsynlig diagnose, med fire defekter til stede, herunder intrakardiale og ventrale væg abnormiteter; og klasse 3, ufuldstændig ekspression, med forskellige kombinationer af defekter til stede, herunder en sternal abnormitet. Vores sag passer ind i klasse 1 eller komplet PC.9

etiologien af PC er ukendt. De fleste tilfælde er sporadiske, og der er ikke rapporteret om tilbagefald. Der er mandlig dominans med et forhold mellem mand og kvinde på 2,7:1. Dette syndrom er også rapporteret lejlighedsvis i forbindelse med sirenomelia, anencephaly og amniotisk båndsyndrom.10

flere kromosomundersøgelser har vist inkonsekvente anomalier, nogle af dem antyder en K-forbundet arv.11 embryologiske abnormiteter synes at forekomme i de første 20 dage af embryonal udvikling (14-18 dage). Den største fejl præsenteret i mesoderm. Den unormale udvikling af epymiocardium stammer fra hjertefejl og den forkerte migration af mesodermale primordiale strukturer, hvilket resulterer i sternale og abdominale vægdefekter. I 1972, et al.12 induceret ektopi cordis hos rotter ved anvendelse af aminopropionitril mellem den 14.og 15. svangerskabsdag.12 i 1991, L Torre et al.13 beskrevne eksperimentelle modeller af celosomier (omphalocele og pentalogi af Cantrell) i kyllingembryoet ved tidlig aspiration af 5 ml ægalbumin mellem den 14.og 15. svangerskabsdag.13

overlevelsen af PC afhænger af sværhedsgraden af hjertefejlene og graden af de tilknyttede anomalier, idet de eksisterende hjertefejl er den vigtigste faktor for morbiditet og dødelighed i denne patologi. Et tværfagligt team bør følge op mildere former for at bestemme det bedste tidspunkt for ophør af graviditet. Der er ingen undersøgelser, der vurderer den bedste leveringsmetode i tilfælde af PC, fordi dette er en sjælden medfødt anomali med dårlig prognose, for hvilken graviditetsafslutning er angivet i mange lande.14 reparationen af omphalocele bør ikke forsinkes. Reparation af sternale, diafragmatiske og perikardielle defekter kan forsøges på samme tid.15,16 kirurgisk korrektion er ofte vanskelig på grund af hypoplasien i thoraco-bughulen og manglende evne til at lukke vægdefekten som det ses i vores tilfælde. Norma et al.17 rapporterede resultatet af 22 patienter kirurgisk behandlet af PC, hvor babyerne uden ektopi cordis (EC) havde et positivt resultat.17

i en gennemgang af 36 sager, Toyama et al., fandt en overlevelsesrate på 20% hos patienter, der var ramt af ufuldstændig PC (milde varianter og patienter uden intrakardiale defekter).9 i 1996, Hornberger et al.17 undersøgte en gruppe på 13 patienter (2 spædbørn med pentalogi af Cantrell) med ektopi cordis og signifikante intrakardiale defekter; deres konklusion var, at i mangel af signifikante ekstrakardiale defekter kan patienter overleve ud over den tidlige barndom og gennemgå en vellykket hjertereparation, mens patienterne med pentalogi af Cantrell, der præsenterede vigtige intrakardiale defekter (pulmonal venøs sammenløbsobstruktion og placering af højre shunt) levede ikke mere end 5 uger.18

der er flere teknikker til ventral brokreparation, men ikke alle gælder for store brok, fordi en spændingsfri reparation er en forudsætning for at forhindre gentagelser. Direkte reparation af abdominalvægsdefekten er ofte umulig eller udføres under spænding, der forhindrer tilstrækkelig lukning og favoriserer gentagelser.19

i 1990 introducerede Ramires og Dellon “komponentseparationsteknikken” (CST) for at bygge bro over det fasciale hul uden brug af protesemateriale. Teknikken er baseret på forstørrelse af abdominalvægoverfladen ved adskillelse og fremskridt af muskellagene. På denne måde kan defekter på op til 20 cm i taljen lukkes.20 i CST udføres en spændingsfri reparation. I litteraturen er der rapporteret om tilbagefald på 0-28% for CST, selvom Hvordan blev opnået og opfølgning ikke er veldokumenteret i de fleste serier.21 i vort tilfælde var der en øvre baseret defekt, med den større diameter ved kystgrænsen. Denne situation udelukkede også den vellykkede anvendelse af CST.

Intraperitoneal protese giver fordele, herunder en begrænset muskellagdissektion med efterfølgende mindre blødning og reduceret postoperativt intra-abdominal tryk. En gennemgang af litteraturen viser, at autologe væv og biokompatible materialer er blevet brugt til lukning af brystvæggen. Kim et al.22 præsenterede en neo-brystbenet rekonstruktion ved hjælp af costal brusk tilnærmelse og lille Permacol patch reparation i behandlingen af en nyfødtpatient med cantrell pentalogi, været vellykket, men med en defekt på kun 3 cm.22

i øjeblikket er de mest anvendte proteser lavet af polypropylen, men de har nogle ulemper, såsom dannelse af intraperitoneale adhæsioner, forhindringer og tarmfistler.23 Ventral brokreparation med mesh har resulteret i en lav tilbagefaldshastighed, men kontakten med indvolde frembringer en stor inflammatorisk respons med efterfølgende peritoneale komplikationer. For at minimere adhæsioner og opretholde resistens er der udviklet alternativer til polypropylen med introduktion af polytetrafluorethylen (PTFE), polypropylen/polyglactin, dobbeltsidet polypropylen/carboksymethylcellulose og polyester/polyethylen glycolglycerolkollagenmasker.24 Det Udvidede PTFE – dobbeltplaster har betydeligt bedre mekaniske egenskaber end polypropylen-mesh. Protesernes struktur og designet af polytetrafluorethylen monofilamentfibernet er målet om at reducere potentialet for bakteriekolonisering, som vist i en eksperimentel undersøgelse af naufel et al.25,26 det er et blødt bøjeligt mikroporøst materiale, der forhindrer mekanisk traume til indvolde. Mikroporerne på begge sider af plasteret er for små til at tillade indvækst af fibrokollagenøst væv, hvilket forhindrer fibrøse adhæsioner på den viscerale side af plasteret.26

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.