PC ist eine seltene Entität und es wurden rund 250 Fälle mit einer geschätzten Prävalenz von 1/65.000 bis 1/200.000 Lebendgeburten gemeldet.8 Toyama et al.9 schlug 1972 die folgende Klassifizierung für den PC vor: Klasse 1, definitive Diagnose mit allen fünf vorhandenen Defekten; Klasse 2, wahrscheinliche Diagnose mit vier vorhandenen Defekten, einschließlich intrakardialer und ventraler Wandanomalien; und Klasse 3, unvollständige Expression, mit verschiedenen Kombinationen von Defekten, einschließlich einer sternalen Anomalie. Unsere fall passt in Klasse 1 oder komplette PC.9

Die Ätiologie von PC ist unbekannt. Die meisten Fälle sind sporadisch und es wurden keine Rezidive berichtet. Es gibt männliche Dominanz mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 2,7: 1. Dieses Syndrom wurde gelegentlich auch in Verbindung mit Sirenomelie, Anenzephalie und Amnionbandsyndrom berichtet.10

Mehrere Chromosomenstudien haben inkonsistente Anomalien gezeigt, von denen einige auf eine X-chromosomale Vererbung hindeuten.11 Embryologische Anomalien scheinen in den ersten 20 Tagen der Embryonalentwicklung (14-18 Tage) aufzutreten. Der Hauptfehler im Mesoderm. Die abnormale Entwicklung des Epymiokards verursacht Herzfehler und die falsche Migration mesodermaler primordialer Strukturen, was zu Sternal- und Bauchwanddefekten führt. Im Jahr 1972, Barrow et al.12 induzierte Ektopie cordis bei Ratten unter Verwendung von Aminopropionitril zwischen dem 14. und 15.12 1991 haben López de Torre et al.13 beschrieben experimentelle Modelle von Celosomien (Omphalozele und Pentalogie von Cantrell) im Hühnerembryo durch frühzeitiges Absaugen von 5 ml Eialbumin zwischen dem 14. und 15.13

Das Überleben von PC hängt von der Schwere der Herzfehler und dem Grad der damit verbundenen Anomalien ab, wobei das Vorhandensein von Herzfehlern der wichtigste Faktor für Morbidität und Mortalität in dieser Pathologie ist. Ein multidisziplinäres Team sollte mildere Formen verfolgen, um den besten Zeitpunkt für den Schwangerschaftsabbruch zu bestimmen. Es gibt keine Studien, die die beste Art der Entbindung bei PC beurteilen, da dies eine seltene angeborene Anomalie mit schlechter Prognose ist, für die in vielen Ländern ein Schwangerschaftsabbruch angezeigt ist.14 Die Reparatur der Omphalozele sollte nicht verzögert werden. Die Reparatur der sternalen, Zwerchfell- und Perikarddefekte kann gleichzeitig versucht werden.15,16 Die chirurgische Korrektur ist aufgrund der Hypoplasie der thorako-abdominalen Höhle und der Unfähigkeit, den Wanddefekt zu schließen, wie in unserem Fall zu sehen, oft schwierig. Norma et al.17 berichteten über das Ergebnis von 22 Patienten, die chirurgisch mit PC behandelt wurden, wobei die Babys ohne Ektopie cordis (EC) ein günstiges Ergebnis hatten.17

Toyama et al., fand eine Überlebensrate von 20% bei Patienten mit unvollständigem PC (leichte Varianten und Patienten ohne intrakardiale Defekte).9 1996 haben Hornberger et al.17 untersuchte eine Gruppe von 13 Patienten (2 Säuglinge mit Pentalogie von Cantrell) mit Ektopie cordis und signifikanten intrakardialen Defekten; ihre Schlussfolgerung war, dass Patienten ohne signifikante extrakardiale Defekte über die frühe Kindheit hinaus überleben und sich einer erfolgreichen Herzreparatur unterziehen können, während die Patienten mit Pentalogie von Cantrell, die wichtige intrakardiale Defekte (pulmonale venöse Konfluenzobstruktion und rechte Shunt-Platzierung) aufwiesen, nicht länger als 5 Wochen lebten.18

Es gibt verschiedene Techniken der ventralen Hernienreparatur, aber nicht alle sind auf große Hernien anwendbar, da eine spannungsfreie Reparatur eine Voraussetzung ist, um Rezidive zu verhindern. Eine direkte Reparatur des Bauchwanddefekts ist häufig nicht möglich oder wird unter Spannung durchgeführt, was einen ausreichenden Verschluss verhindert und Rezidive begünstigt.19

1990 führten Ramirez und Dellon die „Components separation technique“ (CST) ein, um die Faszienlücke ohne Verwendung von Prothesenmaterial zu überbrücken. Die Technik basiert auf der Vergrößerung der Bauchwandoberfläche durch Trennung und Förderung der Muskelschichten. Auf diese Weise können Defekte von bis zu 20 cm an der Taille geschlossen werden.20 In CST erfolgt eine spannungsfreie Reparatur. In der Literatur Rezidivraten von 0-28% wurden für CST berichtet, obwohl wie erreicht wurde und Follow-up sind in den meisten Serien nicht gut dokumentiert.21 In unserem Fall gab es einen oberen based Defekt, mit dem größeren Durchmesser an der costal Grenze. Diese Situation schloss auch den erfolgreichen Einsatz von CST aus.

Die intraperitoneale Prothese bietet Vorteile, einschließlich einer begrenzten Muskelschichtdissektion mit anschließender geringerer Blutung und reduziertem postoperativem intraabdominalem Druck. Eine Überprüfung der Literatur zeigt, dass autologe Gewebe und biokompatible Materialien wurden für den Brustwandverschluss verwendet. In: Kim et al.22 präsentierte eine Neo-Sternum-Rekonstruktion mit Rippenknorpel-Approximation und kleiner Permacol-Patch-Reparatur bei der Behandlung eines neugeborenen Patienten mit Cantrell-Pentalogie, war erfolgreich, aber mit einem Defekt von nur 3cm.22

Derzeit sind die am häufigsten verwendeten Prothesen aus Polypropylen, aber sie haben einige Nachteile, wie die Bildung von intraperitonealen Adhäsionen, Obstruktionen und Darmfisteln.23 Die ventrale Hernienreparatur mit Mesh hat zu einer geringen Rezidivrate geführt, aber der Kontakt mit den Eingeweiden führt zu einer großen Entzündungsreaktion mit nachfolgenden peritonealen Komplikationen. Um Adhäsionen zu minimieren und die Beständigkeit aufrechtzuerhalten, wurden Alternativen für Polypropylen entwickelt, wobei Polytetrafluorethylen (PTFE), Polypropylen / Polyglactin, doppelseitige Polypropylen / Carboxymethylcellulose und Polyester / Polyethylenglykolglycerin-Kollagengewebe eingeführt wurden.24 Das expandierte PTFE-Dual-Patch hat deutlich bessere mechanische Eigenschaften als Polypropylen-Mesh. Die Struktur der Prothesen und das Design des Polytetrafluorethylen-Monofilament-Fasernetzes sind das Ziel, das Potenzial der bakteriellen Besiedlung zu reduzieren, wie in einer experimentellen Studie von Naufel et al.25,26 Es ist ein weiches, biegsames mikroporöses Material, das ein mechanisches Trauma der Eingeweide verhindert. Die Mikroporen auf beiden Seiten des Pflasters sind zu klein, um ein Einwachsen von fibrokollagenem Gewebe zu ermöglichen, wodurch fibröse Adhäsionen auf der viszeralen Seite des Pflasters verhindert werden.26

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