PC es una entidad rara y se han notificado alrededor de 250 casos, con una prevalencia estimada de 1/65.000 a 1/200.000 nacidos vivos.8 Toyama y otros9 en 1972 sugirió la siguiente clasificación para el CP: Clase 1, diagnóstico definitivo, con los cinco defectos presentes; Clase 2, diagnóstico probable, con cuatro defectos presentes, incluyendo anomalías intracardiacas y de la pared ventral; y Clase 3, expresión incompleta, con varias combinaciones de defectos presentes, incluyendo una anormalidad esternal. Nuestro estuche cabe en Clase 1 o PC completo.9

Se desconoce la etiología del CP. La mayoría de los casos son esporádicos y no se han notificado recidivas. Hay predominio masculino con una proporción de hombres a mujeres de 2,7:1. Este síndrome también se ha notificado ocasionalmente en asociación con sirenomelia, anencefalia y síndrome de banda amniótica.10

Varios estudios cromosómicos han mostrado anomalías inconsistentes, algunos de ellos sugieren una herencia ligada al cromosoma X.11 Las anomalías embriológicas parecen ocurrir en los primeros 20 días de desarrollo embrionario (14-18 días). El error principal presentado en el mesodermo. El desarrollo anormal del epimiocardio origina defectos cardíacos y la migración incorrecta de las estructuras primordiales mesodérmicas, lo que resulta en defectos de la pared esternal y abdominal. En 1972, Barrow et al.12 ectopia cordis inducida en ratas mediante el uso de aminopropionitrilo entre los 14 y 15 días de gestación.12 En 1991, López de Torre et al.13 se describieron modelos experimentales de celosomías (onfalocele y pentalogía de Cantrell) en embrión de pollo mediante aspiración precoz de 5 ml de albúmina de huevo entre los 14 y 15 días de gestación.13

La supervivencia de los CP depende de la gravedad de los defectos cardíacos y del grado de las anomalías asociadas, siendo la existencia de defectos cardíacos el factor más importante de morbimortalidad en esta patología. Un equipo multidisciplinario debe hacer un seguimiento de los formularios más leves para determinar el mejor momento para la interrupción del embarazo. No hay estudios que evalúen el mejor modo de parto en los casos de CP porque se trata de una anomalía congénita rara con mal pronóstico para la que la interrupción del embarazo está indicada en muchos países.14 La reparación del onfalocele no debe retrasarse. La reparación de los defectos esternales, diafragmáticos y pericárdicos se puede intentar al mismo tiempo.15,16 La corrección quirúrgica a menudo es difícil debido a la hipoplasia de la cavidad toraco-abdominal y a la incapacidad de cerrar el defecto de pared como se ha visto en nuestro caso. Norma et al.17 reportaron el resultado de 22 pacientes tratados quirúrgicamente de CP donde los bebés sin ectopia cordis (CE) tuvieron un resultado favorable.17

En una revisión de 36 casos, Toyama et al., encontró una tasa de supervivencia del 20% en pacientes afectados de CP incompleta (variantes leves y pacientes sin defectos intracardiacos).9 En 1996, Hornberger et al.17 estudiaron a un grupo de 13 pacientes (2 niños con Pentalogía de Cantrell) con ectopia cordis y defectos intracardiacos significativos; su conclusión fue que en ausencia de defectos extracardiacos significativos, los pacientes pueden sobrevivir más allá de la infancia temprana y someterse a una reparación cardíaca exitosa, mientras que los pacientes con Pentalogía de Cantrell que presentaron defectos intracardiacos importantes (obstrucción de la confluencia venosa pulmonar y colocación de derivación derecha) no vivieron más de 5 semanas.18

Existen varias técnicas de reparación de hernia ventral, pero no todas son aplicables a hernias grandes porque una reparación sin tensión es un requisito previo para prevenir recurrencias. La reparación directa del defecto de la pared abdominal con frecuencia es imposible o se realiza bajo tensión, lo que impide un cierre adecuado y favorece las recurrencias.19

En 1990 Ramírez y Dellon introdujeron la «técnica de separación de componentes» (CST) para cerrar la brecha fascial sin el uso de material protésico. La técnica se basa en la ampliación de la superficie de la pared abdominal por separación y avance de las capas musculares. De esta manera, se pueden cerrar defectos de hasta 20 cm en la cintura.20 En CST se realiza una reparación sin tensión. En la literatura se han reportado tasas de recurrencia de 0-28% para el CST, aunque la forma en que se logró y el seguimiento no están bien documentados en la mayoría de las series.21 En nuestro caso hubo un defecto de base superior, con el diámetro más grande en el borde costal. Esta situación también impedía que se utilizara con éxito el sistema de CCT.

La prótesis intraperitoneal ofrece ventajas, incluyendo una disección limitada de la capa muscular con subsecuente menor sangrado y reducción de la presión intraabdominal postoperatoria. Una revisión de la literatura muestra que se han utilizado tejidos autólogos y materiales biocompatibles para el cierre de la pared torácica. Kim et al.22 presentó una reconstrucción neoesternal mediante aproximación de cartílago costal y reparación de pequeños parches de Permacol en el tratamiento de un paciente recién nacido con pentalogía de cantrell, con éxito, pero con un defecto de solo 3 cm.22

Actualmente, las prótesis más utilizadas son de polipropileno, pero tienen algunas desventajas, como la formación de adherencias intraperitoneales, obstrucciones y fístulas intestinales.La reparación de hernia ventral con malla ha resultado en una baja tasa de recurrencia, pero el contacto con las vísceras produce una gran respuesta inflamatoria con complicaciones peritoneales posteriores. Para minimizar las adherencias y mantener la resistencia, se han desarrollado alternativas para el polipropileno, con la introducción de mallas de colágeno de politetrafluoroetileno (PTFE), polipropileno/poliglactina, polipropileno/carboximetilcelulosa de doble cara y poliéster/polietilenglicolglicerol.24 El parche doble de PTFE expandido tiene propiedades mecánicas significativamente mejores que la malla de polipropileno. La estructura de las prótesis y el diseño de la malla de fibra de monofilamento de politetrafluoroetileno son el objetivo de reducir el potencial de colonización bacteriana, como se demostró en un estudio experimental de Naufel et al.25,26 Es un material microporoso flexible y suave que evita traumatismos mecánicos en las vísceras. Los microporos a ambos lados del parche son demasiado pequeños para permitir el crecimiento del tejido fibrocolagenoso, evitando así las adherencias fibrosas en el lado visceral del parche.26

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