kuvaus

84-vuotias nainen, joka on toimitettu naistentautien osastolle ja jolla on ollut 9 kuukauden ajan vulval-arkuutta, ärsytystä ja verenvuotoa. Hänen sairaushistoriaansa kuului Dukes C: n sigmoidinen adenokarsinooma, kilpirauhasen maligniteetti ja useita liitännäissairauksia, kuten eteisvärinä ja iskeeminen sydänsairaus. Potilas oli kova tupakoimaan. Lantion tutkimuksessa havaittiin suuri punoittava plakki, joka vaikutti oikeisiin häpyhuuliin, ja biopsiat (kuva 1) vahvistivat vulval extramammary Pagetin taudin (EMPD). Paikallinen imikimodi (TLR-7-estäjä) aloitettiin aluksi hyvin vähäisellä vasteella. Tämän jälkeen potilaalle tehtiin laaja paikallinen leikkaus ja useita paikallisia uusintoja leikattiin seuraavien vuosien aikana. Lopulta potilas tarvitsi radikaalin poiston ja halkaistun ihosiirrännäisen rekonstruktion 6 vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Kolme kuukautta radikaalin toimenpiteen jälkeen potilas valitti vulval-kipua, hematuriaa ja virtsaputken spasmia. Virtsarakon kystoskopia paljasti trabeculated limakalvon kanssa 1 cm koholla vaalea leesio. Leesiosta otettiin koepala, ja sen todettiin osoittavan toistuvia vulval EMPD-tauteja, joihin liittyi Pagetin soluja virtsaputkessa (kuva 2) ja rakon tyvessä. Urologian tarkastelun jälkeen tehtiin päätös, että potilaan suorituskyvyn ja hänen toiveidensa mukaisesti hän ei ollut oikeutettu pitkälle kehitettyihin hoitovaihtoehtoihin, kuten sädehoitoon. Siksi hänet ohjattiin palliatiivisiin ja kipupalveluihin parhaasta tukihoidosta.

Kuva 1

Vulval Pagetin X10-suurennus. Koepala h&e vulvan tahrasta osoittaa, että osa ihosta on Pagetin tyypillisten solujen mukainen, ja selvästi rajattu runsaasti mucinia sisältävä vaalea sytoplasma on hajallaan orvaskeden sisällä.

kuva 2

virtsaputken Pagetin X40 suurennus. Koepala h&e virtsaputken tahrasta osoittaa Pagetin soluilla uretaanin okulaarin osan ja virtsaputken limakalvolla olevan pagetoidivaikutuksen, joka vastaa vulvalin ekstramammary Pagetin tautia, johon liittyy virtsarakon ja virtsaputken laajeneminen.

EMPD: n kuvasi ensimmäisenä Sir James Paget vuonna 1874,1 ja ensimmäinen vulvan empd-tapaus raportoitiin vuonna 1901.2 empd of the vulva on harvinainen intraepiteelinen adenokarsinooma-in-situ, joka on peräisin apocrine-hikirauhasista, joissa on Pagetin soluja muissa paikoissa kuin rinnan ihossa, kuten sukuelinten alueilla (häpyhuulet, kivespussi ja perianaaliho). Yleisimmin liittyvät karsinoomat ovat apocrine. Vulval EMPD esiintyy yleisimmin postmenopausaalisilla naisilla yli 50-vuotiailla ja kliinisesti esiintyy kutinaa ja arkuutta. Leesio esiintyy tyypillisesti vaaleanpunaisena eksemaattisena leesio, jossa on valkoisia hyperkeratoosin saarekkeita ja / tai punaisia, hilseileviä, itkeviä laikkuja.3-6 potilasta voi myös olla oireeton tai läsnä kipua, verenvuotoa ja krooninen kutina jälkeen useita epäonnistuneita yrityksiä kosteusvoiteita ja ajankohtainen steroidi voiteet minimaalinen vaste. Diagnoosi tehdään gcdfp-15: n, CK-7: n, CK-20: n ja CEA: n ihobiopsialla ja immunohistokemiallisella värjäyksellä. Patologisesti vulvan EMPD muistuttaa nännin ja areolan nisäpagettia.7 8

muita vulvan EMPD: hen liittyviä tekijöitä ovat valkoihoinen rotu, geneettinen alttius, aiempi säteilyaltistus, kohonnut painoindeksi ja aiempi hormonikorvaushoito.

potilailla, joilla on ulkosynnytinten EMPD, on lisääntynyt synkronisten tai metakronisten kasvainten riski, mukaan lukien kohdunkaulan, paksusuolen ja siirtymäepiteelin karsinoomat.7 8 10 siksi on joissakin tapauksissa suositeltu rutiiniseulontaa ja pitkäaikaista seurantaa, vaikka selkeitä ohjeita ei ole. Suositellut seulontatestit samanaikaisten maligniteettien poissulkemiseksi ovat kolonoskopia, kohdunkaulan sytologia, mammografia, kystoskopia ja/tai virtsan sytologia samanaikaisten tai taustalla olevien maligniteettien poissulkemiseksi.7-10

vulval EMPD: n Erotusdiagnooseja ovat psoriaasi, linchen simplex chronicus/sclerosus/planus, erilaistunut vulvalin intraepiteelinen neoplasia, okasolusyöpä, histiocytosis, condylomata acuminata ja melanooma.

ennuste on suotuisa, jos leesio on sijoitettu orvaskeden alueelle, mutta se on huono ja se tunkeutuu verinahkaan. Ensilinjan hoito sisältää vulvektomian ja / tai laajan paikallisen poistoleikkauksen, jonka marginaalit ovat 1, 5– 2 cm: n päässä näkyvästä leesiosta.

leikkauksen jälkeen Uusiutumisprosentti on tiettävästi 32% 12, ja jopa 50% – 70% leesioista saa positiivisen resektiomarginaalin.7 9 13 Pagetia on myös hoidettu yksittäistapauksissa imikimodi-emulsiovoiteella tai Sidofoviirilla, sädehoidolla, laser-ja fotodynaamisella hoidolla. Pienellä osalla (10% – 20%) on taustalla oleva maligniteetti. Ensisijainen alkuperä on iho ja toissijaiset lähialueet voivat ulottua virtsaputkesta, kohdunkaulasta, virtsarakosta,4 14-17 rinnasta ja suolesta.

hoitovaihtoehto tässä tapauksessa olisi ollut leikkaus, mutta siihen olisi sisältynyt laaja resektio kystouretrektomialla ja ileal-putkilla. Sädehoito on joskus hoito valinta tapauksissa postsurgical uusiutumisen. Yhdistelmähoidosta solunsalpaajahoidon kanssa ei ole ilmennyt selvää hyötyä. Laajoilla paikallisilla poistoilla saavutetaan huomattavasti pidempi eloonjäämisaste verrattuna radikaaleihin interventioihin.Vaihtoehtoiset hoitomuodot, kuten imikimodin lääketieteellinen hoito, ovat kuitenkin edelleen epäselviä ja kiistanalaisia, koska joissakin tutkimuksissa todettiin positiivinen kliininen vaste, kun ulkosynnytinten EMPD: t uusiutuivat.7 18

äskettäin erityinen uroteelimarkkeri, gata-3, joka on luokiteltu erittäin herkäksi ja spesifiseksi uroteeliselle karsinoomalle ja rintasyövälle, ei pystynyt erottamaan primaarista vulval Pagetin tautia pagetoidisesta uroteelisesta intraepiteelisestä neoplasiasta.19

Oppimispisteet

  • ensisijainen hoito Pagetin ulkosynnytintautiin on edelleen leikkaus, vaikka vaihtoehtoisia hoitoja on olemassa ja optimaalinen hoito on toistaiseksi epäselvää.6 7 18

  • potilailla, joilla on ulkosynnytinten ulkopuolinen Pagetin tauti (EMPD), on lisääntynyt samanaikaisten tai metakronisten kasvainten riski, ja rutiininomaista seulontaa ja seurantaa (kolonoskopia, kohdunkaulan sytologia, mammografia ja kystoskopia) tulee harkita.6-10

  • vulvan EMPD on vaikea hoitaa kirurgeille, koska suurimmalla osalla potilaista on useita toistoja.7 9 12

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.