PC on harvinainen kokonaisuus, ja noin 250 tapausta on raportoitu, ja niiden esiintyvyys on arviolta 1/65 000-1/200 000 elävänä syntynyttä.8 Toyama ym.9 vuonna 1972 ehdotti seuraavaa luokitusta PC: lle: Luokka 1, selvä diagnoosi, jossa on kaikki viisi vikaa; Luokka 2, Todennäköinen diagnoosi, jossa on neljä vikaa, mukaan lukien intrakardiaalinen ja ventraalinen seinämän poikkeavuudet; ja luokka 3, epätäydellinen muoto, jossa on erilaisia vikoja, mukaan lukien rintalastan poikkeavuus. Meidän tapaus sopii luokkaan 1 tai täydellinen PC.9

PC: n etiologiaa ei tunneta. Useimmat tapaukset ovat satunnaisia, eikä uusia tapauksia ole raportoitu. On miesten valta-asema, jossa miesten ja naisten suhde on 2,7: 1. Tätä oireyhtymää on raportoitu satunnaisesti myös sirenomelian, anenkefalian ja lapsivesibändin syndrooman yhteydessä.10

useissa kromosomitutkimuksissa on havaittu epäjohdonmukaisia anomalioita, joista osa viittaa X-linkittyneeseen periytymiseen.11 Embryologisia poikkeavuuksia näyttää esiintyvän alkion kehityksen 20 ensimmäisen päivän aikana (14-18 päivää). Tärkein mesodermin esittämä virhe. Epymiokardiumin epänormaali kehitys aiheuttaa sydänvikoja ja mesodermaalisten alkurakenteiden väärää siirtymistä, mikä johtaa rintalastan ja vatsan seinämän virheisiin. Vuonna 1972, Barrow et al.12 indusoi ectopia cordis rotilla aminopropionitriilillä 14. -15. raskauspäivänä.12 Vuonna 1991, López de Torre et al.13 kuvattu kokeellinen malleja selosomies (omphalocele ja pentalogy Cantrell) kananalkiossa varhaisella aspiraatiolla 5 ml muna-albumiinia välillä 14.ja 15. raskauspäivä.13

hematokriittiarvon eloonjääminen riippuu sydänvikojen vakavuudesta ja niihin liittyvien poikkeavuuksien asteesta, sillä jo olemassa olevat sydänviat ovat tärkein sairastuvuuden ja kuolleisuuden tekijä tässä patologiassa. Monitieteisen tiimin tulisi seurata lievempiä muotoja, jotta saataisiin selville paras aika raskauden keskeyttämiselle. Ei ole olemassa tutkimuksia, joissa arvioidaan parasta toimitustapaa PC: n tapauksessa, koska kyseessä on harvinainen synnynnäinen epäkohta, jonka ennuste on huono ja jonka vuoksi raskauden keskeytys on osoitettu monissa maissa.14 omphalocelen korjaus ei saa viivästyä. Korjaus rintalastan, pallea, ja sydänpussin vikoja voidaan yrittää samanaikaisesti.15,16 kirurginen korjaus on usein vaikeaa, koska hypoplasia thoraco-vatsaontelon ja kyvyttömyys sulkea seinän vika, kuten nähdään meidän tapauksessamme. Norma ym.17 ilmoitti 22 potilaan leikkauksen PC jossa vauvat ilman ectopia cordis (EC) oli suotuisa tulos.17

36 tapauksen uudelleentarkastelussa, Toyama et al., todettiin 20%: n eloonjäämisluvuksi potilailla, joilla oli epätäydellinen HEMATOKRIITTIARVO (lieviä variantteja ja potilaita, joilla ei ollut intrakardiaalisia vikoja).9 Vuonna 1996, Hornberger et al.17 tutkittiin 13 potilaan ryhmässä (2 lasta, joilla oli Cantrellin Pentalogia), joilla oli ectopia cordis ja merkittäviä intrakardiaalisia vikoja; heidän päätelmänsä oli, että ilman merkittäviä ekstrasardiaalisia vikoja potilaat voivat selviytyä varhaislapsuuden jälkeen ja tehdä onnistuneen sydämen korjauksen, kun taas Cantrellin Pentalogia sairastaneet potilaat, joilla oli tärkeitä intrakardiaalisia vikoja (keuhkojen laskimoiden yhtymäkohta ja oikea sunttisijoitus), eivät eläneet yli 5 viikkoa.18

ventraalisen tyrän korjausmenetelmiä on useita, mutta kaikkia niitä ei voida soveltaa suuriin tyriin, koska jännitteetön korjaus on edellytys toistumisen estämiseksi. Suora korjaus vatsan vika on usein mahdotonta tai suoritetaan jännittyneenä, joka estää riittävä sulkeminen ja suosii toistumista.19

vuonna 1990 Ramirez ja Dellon esittelivät ”komponenttien erotustekniikan” (CST), jolla faskiaalireikä saatiin kurottua umpeen ilman proteesimateriaalia. Tekniikka perustuu vatsan seinämän pinnan laajentamiseen erottamalla ja etenemällä lihaksikkaat kerrokset. Tällä tavoin jopa 20cm: n viat vyötäröllä voidaan sulkea.20 CST: ssä tehdään jännitteetön korjaus. Kirjallisuudessa CST: n toistumisasteeksi on ilmoitettu 0-28%, vaikka useimmissa sarjoissa ei ole hyvin dokumentoitu sitä, miten se on toteutettu ja miten sitä on seurattu.21 meidän tapauksessamme oli ylempi perustuu vika, jonka suurempi halkaisija on costal rajalla. Tämä tilanne esti myös CST: n onnistuneen käytön.

Vatsaonteloproteesi tarjoaa etuja, kuten rajoitetun lihaskerroksen leikkelyn, josta seuraa vähemmän verenvuotoa, ja alentuneen leikkauksen jälkeisen vatsan sisäisen paineen. Kirjallisuuskatsaus osoittaa, että autologisia kudoksia ja bioyhteensopivia materiaaleja on käytetty rintakehän sulkemiseen. Kim ym.22 esitti neo-rintalastan jälleenrakentamiseen käyttäen costal ruston lähentämisestä ja pieni Permacol laastari korjaus hoidossa newbornpotilas cantrell pentalogy, ollut menestyksekkäästi, mutta vika vain 3cm.22

tällä hetkellä yleisimmin käytetyt proteesit on valmistettu polypropyleenistä, mutta niillä on joitakin haittapuolia, kuten vatsaontelonsisäisten kiinnikkeiden, tukkeutumien ja suoliston fistelien muodostuminen.23 ventraalinen tyrä korjaus mesh on johtanut Alhainen uusiutumisen määrä, mutta kosketus sisäelinten tuottaa suuren tulehdusreaktion myöhemmin vatsakalvon komplikaatioita. Liimojen minimoimiseksi ja resistenssin ylläpitämiseksi polypropeenille on kehitetty vaihtoehtoja polytetrafluorieteenin (PTFE), polypropeeni/polyglaktiini, kaksipuolinen polypropeeni/karboksimetyyliselluloosa ja Polyesteri/polyetyleeniglykoliglyseroli kollageenisilmät.24 expanded-PTFE dual patch on huomattavasti paremmat mekaaniset ominaisuudet kuin polypropeeni-mesh. Proteesien rakenne ja polytetrafluorieteenimonofilamenttikuituverkkojen suunnittelu ovat tavoitteena vähentää bakteerien kolonisaation mahdollisuuksia, kuten Naufel et al: n kokeellisessa tutkimuksessa kävi ilmi.25,26 se on pehmeä taipuisa mikrohuokoinen materiaali, joka estää mekaanisen vamman sisäelinten. Laastarin molemmilla puolilla olevat mikroporot ovat liian pieniä, jotta fibrocollagenous-kudos kasvaisi, jolloin laastarin sisäelinten sidekudosliimat estyisivät.26

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.