La PC est une entité rare et environ 250 cas ont été rapportés, avec une prévalence estimée de 1/65.000 à 1/200.000 naissances vivantes.8 Toyama et coll.9 en 1972 a suggéré la classification suivante pour le PC: Classe 1, diagnostic défini, avec les cinq défauts présents; Classe 2, diagnostic probable, avec quatre défauts présents, y compris les anomalies intracardiaques et de la paroi ventrale; et de classe 3, expression incomplète, avec diverses combinaisons de défauts présents, y compris une anomalie sternale. Notre boîtier s’intègre dans la classe 1 ou un PC complet.9

L’étiologie de la PC est inconnue. La plupart des cas sont sporadiques et aucune récidive n’a été signalée. Il y a une domination masculine avec un ratio hommes / femmes de 2,7:1. Ce syndrome a également été rapporté occasionnellement en association avec la sirénomélie, l’anencéphalie et le syndrome de la bande amniotique.10

Plusieurs études chromosomiques ont montré des anomalies incohérentes, certaines d’entre elles suggèrent une hérédité liée à l’X.11 Anomalies embryologiques semblent survenir au cours des 20 premiers jours du développement embryonnaire (14 à 18 jours). L’erreur principale présentée dans le mésoderme. Le développement anormal de l’épymiocarde est à l’origine de défauts cardiaques et de la mauvaise migration des structures primordiales mésodermiques, entraînant des défauts de la paroi sternale et abdominale. En 1972, Barrow et coll.12 a induit l’ectopie cordis chez le rat en utilisant de l’aminopropionitrile entre le 14e et le 15e jour de gestation.12 En 1991, López de Torre et coll.13 décrit des modèles expérimentaux de célosomies (omphalocèle et pentalogie de Cantrell) chez l’embryon de poulet par aspiration précoce de 5ml d’ovalbumine entre les 14ème et 15ème jours de gestation.13

La survie de la PC dépend de la gravité des malformations cardiaques et du degré des anomalies associées, étant l’existence de malformations cardiaques le facteur le plus important de morbidité et de mortalité dans cette pathologie. Une équipe multidisciplinaire devrait suivre les formulaires plus doux pour déterminer le meilleur moment pour l’interruption de grossesse. Il n’existe aucune étude évaluant le meilleur mode d’accouchement en cas de PC car il s’agit d’une anomalie congénitale rare de mauvais pronostic pour laquelle l’interruption de grossesse est indiquée dans de nombreux pays.14 La réparation de l’omphalocèle ne doit pas être retardée. La réparation des défauts sternaux, diaphragmatiques et péricardiques peut être tentée en même temps.15,16 La correction chirurgicale est souvent difficile en raison de l’hypoplasie de la cavité thoraco-abdominale et de l’incapacité de fermer le défaut de la paroi comme on le voit dans notre cas. Norma et coll.17 ont rapporté le résultat de 22 patients traités chirurgicalement de PC où les bébés sans ectopie cordis (EC) avaient un résultat favorable.17

Dans un examen de 36 cas, Toyama et coll., a trouvé un taux de survie de 20% chez les patients atteints de PC incomplet (variantes légères et patients sans défauts intracardiaques).9 En 1996, Hornberger et coll.17 a étudié un groupe de 13 patients (2 nourrissons atteints de pentalogie de Cantrell) présentant une ectopie cordis et des anomalies intracardiaques significatives; leur conclusion était qu’en l’absence de défauts extracardiaques importants, les patients peuvent survivre au-delà de la petite enfance et subir une réparation cardiaque réussie, tandis que les patients atteints de pentalogie de Cantrell qui présentaient des défauts intracardiaques importants (obstruction de la confluence veineuse pulmonaire et placement du shunt droit) n’ont pas vécu plus de 5 semaines.18

Il existe plusieurs techniques de réparation de hernie ventrale, mais toutes ne sont pas applicables aux hernies de grande taille car une réparation sans tension est une condition préalable pour prévenir les récidives. La réparation directe du défaut de la paroi abdominale est souvent impossible ou s’effectue sous tension, ce qui empêche une fermeture adéquate et favorise les récidives.19

En 1990, Ramirez et Dellon ont introduit la « technique de séparation des composants » (CST) pour combler l’écart fascial sans utiliser de matériel prothétique. La technique est basée sur l’élargissement de la surface de la paroi abdominale par séparation et avancement des couches musculaires. De cette façon, des défauts allant jusqu’à 20 cm à la taille peuvent être fermés.20 Au CST, une réparation sans tension est effectuée. Dans la littérature, des taux de récurrence de 0 à 28 % ont été signalés pour le TCPS, bien que la façon dont les résultats ont été obtenus et le suivi ne soient pas bien documentés dans la plupart des séries.21 Dans notre cas, il y avait un défaut de base supérieur, avec le plus grand diamètre à la frontière costale. Cette situation a également empêché l’utilisation réussie du CST.

La prothèse intrapéritonéale offre des avantages, notamment une dissection limitée de la couche musculaire avec moins de saignements et une pression intra-abdominale postopératoire réduite. Une revue de la littérature montre que des tissus autologues et des matériaux biocompatibles ont été utilisés pour la fermeture de la paroi thoracique. Kim et coll.22 a présenté une reconstruction du néo-sternum utilisant une approximation du cartilage costal et une petite réparation de patch de Permacol dans le traitement d’un patient nouveau-né avec pentalogie de cantrell, avec succès, mais avec un défaut de seulement 3 cm.22

Actuellement, les prothèses les plus couramment utilisées sont en polypropylène, mais elles présentent certains inconvénients, tels que la formation d’adhérences intrapéritonéales, d’obstructions et de fistules intestinales.23 La réparation d’une hernie ventrale avec un maillage a entraîné un faible taux de récidive, mais le contact avec les viscères produit une réponse inflammatoire importante avec des complications péritonéales ultérieures. Afin de minimiser les adhérences et de maintenir la résistance, des alternatives ont été développées pour le polypropylène, avec l’introduction de polytétrafluoroéthylène (PTFE), de polypropylène / polyglactine, de polypropylène double face / carboxyméthylcellulose et de mailles de collagène polyester / polyéthylène glycolglycérol.24 Le double patch en PTFE expansé a des propriétés mécaniques nettement meilleures que le treillis en polypropylène. La structure des prothèses et la conception du maillage de fibres monofilament de polytétrafluoroéthylène visent à réduire le potentiel de colonisation bactérienne, comme l’a montré une étude expérimentale de Naufel et al.25,26 C’est un matériau microporeux souple et souple qui prévient les traumatismes mécaniques des viscères. Les micropores des deux côtés du patch sont trop petites pour permettre la croissance interne du tissu fibrocollagène, empêchant ainsi les adhérences fibreuses du côté viscéral du patch.26

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.