leírás

egy 84 éves nő, akit a nőgyógyászati osztályon mutattak be 9 hónapos vulva fájdalommal, irritációval és vérzéssel. Kórtörténetében szerepelt a Dukes C szigmoid adenocarcinoma, a pajzsmirigy rosszindulatú daganata és számos orvosi társbetegség, beleértve a pitvarfibrillációt és az ischaemiás szívbetegséget. A beteg erős dohányos volt. A kismedencei vizsgálat során a jobb szeméremajkakat érintő nagy erythemás plakk volt, és a biopsziák (1. ábra) megerősítették a vulval extramammary Paget-kórt (EMPD). A helyi imikimod (TLR-7 inhibitor) kezdetben minimális választ kapott. A beteg ezután széles helyi kimetszésen esett át, és a következő néhány évben több helyi kiújulást is kivágtak. Végül a betegnek radikális kivágásra volt szüksége osztott bőrgraft rekonstrukcióval 6 évvel az eredeti diagnózis után. Három hónappal a radikális beavatkozás után a beteg vulva fájdalomra, haematuriára és urethralis görcsre panaszkodott. A hólyag cisztoszkópiája trabekulált nyálkahártyát tárt fel 1 cm-rel emelt halvány lézióval. A léziót biopsziával megvizsgálták, és igazolták, hogy visszatérő vulva EMPD-t mutatott a betegség kiterjesztésével, amely magában foglalta a húgycső Paget sejtjeit (2.ábra) és a húgyhólyag alapját. Az urológiai felülvizsgálatot követően döntés született arról, hogy tekintettel a beteg performane státuszára és kívánságainak megfelelően nem jogosult fejlett kezelési lehetőségekre, például sugárterápiára. Ezért a legjobb támogató ellátás érdekében palliatív és fájdalomszolgáltatásokra utalták.

1.ábra

Vulval Paget x10 nagyítása. Biopszia h& E a vulva foltja azt mutatja, hogy a bőr egy része megfelel a tipikus Paget-sejteknek, egyértelműen körülhatárolt, mucint tartalmazó, bőséges halvány citoplazmával, szétszórva az epidermiszben.

2. ábra

húgycső Paget x40 nagyítása. A húgycső h&e foltján végzett biopszia a húgycső laphámos nyálkahártyájának egy szakaszát mutatja Paget sejtjeivel, valamint a húgycső nyálkahártyájának pagetoid érintettségét a vulva extramammary Paget-kórnak megfelelően, a húgyhólyag és a húgycső kiterjedésével.

az EMPD-t először Sir James Paget írta le 1874-ben1, az első vulva EMPD-ről pedig 1901-ben számoltak be.2 a vulva EMPD egy ritka intraepithelialis adenocarcinoma-in-situ, amely az apokrin verejtékmirigyekből származik, és Paget sejtjei a mell bőrén kívül más helyeken találhatók, mint például a nemi szervek régiói (labia majora, herezacskó és perianális bőr). A leggyakrabban kapcsolódó karcinómák az apokrin. A Vulval EMPD leggyakrabban posztmenopauzás nőknél fordul elő az 50-es években, és klinikailag viszketéssel és fájdalommal jár. Az elváltozás általában rózsaszín ekcémás-szerű elváltozásként jelenik meg, fehér hiperkeratózis-szigetekkel és/vagy vörös, pelyhes, síró foltokkal.3-6 beteg tünetmentes is lehet, vagy fájdalommal, vérzéssel és krónikus viszketéssel járhat, miután többször is sikertelen hidratáló és lokális szteroid krémeket alkalmaztak, minimális válaszreakcióval. A diagnózist gcdfp-15, CK-7, CK-20 és CEA bőrbiopsziával és immunhisztokémiai festéssel végezzük. Kórosan a vulva EMPD-je hasonlít a mellbimbó és az areola emlő Paget-jére.7 8

a vulva EMPD-jével kapcsolatos egyéb tényezők közé tartozik a kaukázusi rassz, a genetikai hajlam, a korábbi sugárterhelés, a megnövekedett testtömeg-index és a kórelőzményben szereplő hormonpótló kezelés.9

a vulva EMPD-jében szenvedő betegeknél fokozott a synchronous vagy metachronos neoplazmák kockázata, beleértve a cervicalis, colorectalis és transitional epithelium carcinomákat.7 8 10 ezért bizonyos esetekben javasolt a rutinszerű szűrés és a hosszantartó megfigyelés, bár nincsenek egyértelmű iránymutatások. Az egyidejűleg fennálló rosszindulatú daganatok kizárására javasolt szűrővizsgálatok közé tartozik a kolonoszkópia, a méhnyak citológiája, a mammográfia, a cisztoszkópia és/vagy a vizelet citológiája a rosszindulatú daganatok egyidejű vagy mögöttes kizárására.7-10

a vulval EMPD Differenciáldiagnózisai közé tartozik a psoriasis, a linchen simplex chronicus/sclerosus/planus, a differenciált vulval intraepithelialis neoplasia, a laphámsejtes carcinoma, a histiocytosis, a condylomata acuminata és a melanoma.11

a prognózis kedvező, ha az elváltozás az epidermiszre lokalizálódik, de gyenge a dermis inváziójával. Az első vonalbeli kezelés magában foglalja a vulvectomiát és / vagy a széles helyi kivágást, széles margókkal, legfeljebb 1,5– 2 cm-re a látható elváltozástól.

a műtéti kivágás utáni kiújulás aránya állítólag 32% 12, az elváltozások legfeljebb 50% -70% – ának pozitív reszekciós margója lesz.7 9 13 a Paget-et egyedi esetekben imikimod krémmel vagy Cidofovirral, sugárkezeléssel, lézer-és fotodinámiás kezeléssel is kezelték. Egy kis százalék (10% -20%) hordoz mögöttes rosszindulatú daganatot. Az elsődleges eredet a bőr és a másodlagos szomszédos régiók kiterjedhetnek a húgycsőből, a méhnyakból,a húgyhólyagból, a 4 14-17 mellből és a bélből.

ebben az esetben a kezelés lehetősége a műtét folytatása lett volna, de ez kiterjedt reszekciót jelentett volna cystourethrectomiával és ilealis vezetékekkel. A sugárterápia néha választott kezelés a műtét utáni kiújulás esetén. A kombinált kezelés a kemoterápia bevonásával nem mutatott egyértelmű előnyt. A széles helyi kivágással járó eredmények szignifikánsan hosszabb túlélési arányt jelentenek a radikális beavatkozásokkal szemben.4 9 az alternatív terápiák, mint például az imikimod orvosi kezelése azonban továbbra sem tisztázottak és ellentmondásosak, mivel egyes vizsgálatok pozitív klinikai választ mutattak a vulva visszatérő EMPD-jével.7 18

a közelmúltban egy specifikus urothelialis marker, a GATA-3, amely az urothelialis és emlőkarcinómákra nagyon érzékenynek és specifikusnak minősül, nem tudott különbséget tenni az elsődleges vulva Paget-kór és a pagetoid urothelialis intraepithelialis neoplasia között.19

tanulási pontok

  • a vulva Paget-kórjának elsődleges kezelése továbbra is műtét, bár alternatív terápiák léteznek, és az optimális kezelés jelenleg még nem tisztázott.6 7 18

  • a vulva extramammary Paget-kórjában (EMPD) szenvedő betegeknél fokozott az egyidejű vagy metakronos neoplazmák kockázata, ezért fontolóra kell venni a rutinszerű szűrést és megfigyelést (kolonoszkópia, cervicalis citológia, mammográfia és cisztoszkópia).6-10

  • a vulva EMPD – jét nehéz kezelni a sebészek számára, mivel a betegek többségének többszörös kiújulása lesz.7 9 12

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.