a PC ritka entitás, és körülbelül 250 esetet jelentettek, becsült prevalenciája 1/65.000-1/200.000 élveszületés.8 Toyama et al.9 1972-ben a következő osztályozást javasolta a PC számára: 1. osztály, határozott diagnózis, mind az öt hibával; 2. osztály, valószínű diagnózis, négy hibával, beleértve az intrakardiális és a ventrális fal rendellenességeit; 3. osztály, hiányos kifejezés, különböző hibakombinációkkal, beleértve a szegycsont rendellenességét is. Esetünk az 1.osztályba vagy a teljes PC-be illeszkedik.9

a PC etiológiája ismeretlen. A legtöbb eset szórványos, és nem jelentettek kiújulást. Férfi Dominancia van, a férfi-nő arány 2,7: 1. Ezt a szindrómát alkalmanként szirenoméliával, anencephaliával és amniotikus szalag szindrómával összefüggésben is jelentették.10

számos kromoszóma-vizsgálat inkonzisztens anomáliákat mutatott, amelyek közül néhány X-hez kapcsolódó öröklődésre utal.Úgy tűnik, hogy 11 embriológiai rendellenesség fordul elő az embrionális fejlődés első 20 napjában (14-18 nap). A mezodermában bemutatott fő hiba. Az epymiocardium rendellenes fejlődése szívhibákat és a mezodermális ősszerkezetek helytelen migrációját eredményezi, ami a szegycsont és a hasfal hibáit eredményezi. 1972-ben Barrow et al.12 indukált ectopia cordis patkányokban aminopropionitril alkalmazásával a 14.és 15. terhességi nap között.12, 1991-ben, L. O. P. De Torre et al.13 leírt kísérleti modellek celosomies (omphalocele és Pentalogy Cantrell) a csirke embrió korai aspirációs 5 ml tojás albumin között a 14.és 15. terhességi napok.13

a PC túlélése a szívhibák súlyosságától és a kapcsolódó rendellenességek mértékétől függ, mivel a szívhibák megléte a morbiditás és mortalitás legfontosabb tényezője ebben a patológiában. A multidiszciplináris csapatnak enyhébb formákat kell követnie a terhesség megszakításának legjobb idejének meghatározása érdekében. Nincsenek olyan tanulmányok, amelyek a PC-k esetében a legjobb szállítási módot értékelnék, mivel ez egy ritka veleszületett rendellenesség, rossz prognózissal, amelyre sok országban jelzik a terhesség megszüntetését.14 az omphalocele javítását nem szabad késleltetni. A szegycsont, a diafragmatikus és a perikardiális hibák javítása egyszerre kísérelhető meg.15,16 a műtéti korrekció gyakran nehéz a thoraco-hasüreg hypoplasia miatt, valamint a falhiba bezárásának képtelensége miatt, amint az esetünkben látható. Norma et al.17 számolt be a PC-vel műtétileg kezelt 22 beteg eredményéről, ahol az ectopia cordis (EC) nélküli csecsemők kedvező eredményt értek el.17

36 eset áttekintésében Toyama et al., 20% – os túlélési arányt talált a hiányos PC-ben szenvedő betegeknél (enyhe variánsok és intrakardiális defektusok nélküli betegek).9 1996 – ban hornberger et al.17 tanulmányozott egy 13 betegből álló csoportot (2 csecsemő Cantrell Pentalógiával) ectopia cordis-szal és jelentős intrakardiális defektusokkal; következtetésük az volt, hogy jelentős extrakardiális defektusok hiányában a betegek túlélhetik a korai csecsemőkort és sikeres szívjavításon mennek keresztül, míg a Cantrell Pentalógiában szenvedő betegek, akik fontos intrakardiális defektusokat mutattak (pulmonalis vénás összefolyás obstrukció és jobb shunt elhelyezés) nem éltek több mint 5 hétig.18

a ventrális sérv helyreállításának számos technikája létezik, de nem mindegyik alkalmazható a nagy sérvekre, mert a feszültségmentes javítás előfeltétele a visszatérések megelőzésének. A hasfal hibájának közvetlen javítása gyakran lehetetlen, vagy feszültség alatt történik, ami megakadályozza a megfelelő lezárást és kedvez a visszatéréseknek.19

1990-ben Ramirez és Dellon bevezették az “alkatrészek elválasztási technikáját” (CST) a fasciális rés áthidalására protézisanyag használata nélkül. A technika a hasfal felületének megnagyobbodásán alapul az izomrétegek elválasztásával és előrehaladásával. Ily módon a derékvonalon legfeljebb 20 cm-es hibák lezárhatók.20 a CST-ben feszültségmentes javítás történik. A szakirodalomban 0-28%-os kiújulási arányról számoltak be a CST esetében, bár a teljesítés és a követés mikéntjét a legtöbb sorozatban nem dokumentálták megfelelően.21 esetünkben volt egy felső alapú hiba, a nagyobb átmérővel a parti határon. Ez a helyzet kizárta a CST sikeres használatát is.

az intraperitoneális protézis előnyöket kínál, beleértve a korlátozott izomréteg-boncolást, majd kevesebb vérzést, valamint a posztoperatív intraabdominális nyomás csökkenését. A szakirodalom áttekintése azt mutatja, hogy autológ szöveteket és biokompatibilis anyagokat használtak a mellkasfal lezárására. Kim et al.22 bemutatott egy Neo-szegycsont rekonstrukció segítségével borda porc közelítés és kis Permacol tapasz javítás a kezelés egy újszülöttbeteg cantrell pentalogy, sikeresen, de a hiba csak 3cm.22

jelenleg a leggyakrabban használt protézisek polipropilénből készülnek, de vannak hátrányai, például intraperitoneális adhéziók, akadályok és bélfistulák kialakulása.23 a ventrális sérv javítása hálóval alacsony kiújulási arányt eredményezett, de a zsigerekkel való érintkezés nagy gyulladásos választ eredményez a későbbi peritoneális szövődményekkel. Az adhéziók minimalizálása és az ellenállás fenntartása érdekében alternatívákat fejlesztettek ki a polipropilén számára, politetrafluor-etilén (PTFE), Polipropilén/poliglaktin, kétoldalas Polipropilén/karboxi-metil-cellulóz és poliészter/polietilén glikolglicerin kollagén hálók bevezetésével.24 az expandált PTFE kettős tapasz lényegesen jobb mechanikai tulajdonságokkal rendelkezik, mint a polipropilén háló. A protézisek szerkezete és a politetrafluor-etilén monofil szálas háló kialakítása a bakteriális kolonizáció potenciáljának csökkentése, amint azt naufel et al.25,26 ez egy puha, hajlékony mikroporózus anyag, amely megakadályozza a zsigerek mechanikai traumáját. A tapasz mindkét oldalán lévő mikropórusok túl kicsik ahhoz, hogy lehetővé tegyék a fibrocollagenous Szövet benövését, megakadályozva ezzel a tapasz zsigeri oldalán lévő rostos tapadásokat.26

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.