PCはまれな実体であり、約250例が報告されており、推定有病率は1/65.000から1/200.000生出生である。8富山他9 1972年にPCのための次の分類を提案しました:クラス1,確定診断,すべての五つの欠陥が存在します;クラス2,可能性のある診断,四つの欠陥が存在します,心; およびクラス3、不完全な発現、胸骨異常を含む存在する欠陥の様々な組み合わせを有する。 私たちのケースは、クラス1または完全なPCに適合します。9

PCの病因は不明である。 ほとんどの症例は散発的であり、再発は報告されていない。 男性の優位性があり、男性と女性の比率は2.7:1です。 この症候群はまた、サイレノメリア、無脳症および羊膜バンド症候群と関連して時折報告されている。10

いくつかの染色体研究で一貫性のない異常が示されており、そのうちのいくつかはX連鎖遺伝を示唆しています。11胚学的異常は、胚発生の最初の20日(14-18日)に発生するようです。 中胚葉に提示された主な誤差。 心上膜の異常な発達は、心臓の欠陥および中胚葉の原始構造の間違った移動を引き起こし、胸骨および腹壁の欠陥をもたらす。 1972年、Barrow et al.12は、14日と15日の妊娠期間の間にアミノプロピオニトリルを使用してラットで異所性cordisを誘導した。12 1991年、López de Torre et al.13は、卵アルブミンの5mlの早期吸引による鶏胚におけるcelosomies(omphaloceleとCantrellのpentalogy)の実験モデルを14日と15日の妊娠期間の間に説明しました。13

PCの生存は、心臓欠陥の重症度および関連する異常の程度に依存し、心臓欠陥の存在は、この病理における罹患率および死亡率の最も重要な要因であ 学際的なチームは、妊娠の終了に最適な時期を決定するために、より軽度のフォームをフォローアップする必要があります。 これは多くの国で妊娠の終了が示される悪い予想のまれな生来の変則であるのでPCのケースの配達の最もよいモードを査定する調査がありません。14omphaloceleの修復を遅らせるべきではありません。 胸骨、横隔膜、および心膜欠損の修復を同時に試みることができる。15,16外科的矯正は、胸部腹腔の形成不全および私たちの場合に見られるように壁の欠陥を閉じることができないためにしばしば困難である。 Norma et al.17は、異所性コルディス(EC)のない赤ちゃんが好ましい結果を持っていたPCの外科的に治療された22人の患者の結果を報告しました。17

36件のレビューで、富山ら。、不完全なPCの影響を受けた患者(軽度の変異体および心臓内欠陥のない患者)において20%の生存率を見出した。9 1996年に、Hornberger et al.17は13人の患者(CantrellのPentalogyの2人の幼児)のグループをectopia cordisおよび重要なintracardia欠陥と調査しました; 彼らの結論は、重要な心外欠損(肺静脈合流閉塞および右シャント配置)を提示したカントレルの五徴症の患者は5週間以上生きていなかったが、有意な心外欠損がない場合、患者は幼児期の初期を超えて生存し、心臓修復に成功することができるということであった。18

腹側ヘルニアの修復にはいくつかの技術がありますが、再発を防ぐためには緊張のない修復が前提条件であるため、すべてが大きなヘルニアに適 腹壁欠損の直接修復は頻繁に不可能であるか、または十分な閉鎖を防ぎ、再発を好む張力の下で行われる。19

1990年、RamirezとDellonは、補綴材料を使用せずに筋膜の隙間を埋めるために「部品分離技術」(CST)を導入しました。 この技術は、筋肉層の分離および進歩による腹壁表面の拡大に基づいている。 このように、ウエストラインの20cmまでの欠陥は閉鎖することができる。20CSTで張力なしの修理は達成されます。 文献では0-28%の再発率がCSTについて報告されているが、どのように達成され、フォローアップはほとんどのシリーズでは十分に文書化されていない。21私たちのケースでは、肋骨の境界に大きな直径を持つ上部ベースの欠陥がありました。 この状況はまた、CSTの成功した使用を排除した。

腹腔内プロテーゼは、筋層の解剖が制限され、その後の出血が少なく、術後の腹腔内圧が低下するなどの利点があります。 文献のレビューは、自己組織および生体適合性材料が胸壁閉鎖のために使用されていることを示している。 Kim et al.22はcantrellのpentalogyの新生児患者の処置のcostal軟骨の近似そして小さいPermacolパッチ修理を使用して新胸骨の再建を示しましたが、3cmだけの欠陥と成功しました。22

現在、最も一般的に使用されているプロテーゼはポリプロピレン製ですが、腹腔内癒着、閉塞、腸瘻の形成などのいくつかの欠点があります。23メッシュによる腹側ヘルニアの修復は、再発率が低い結果となったが、内臓との接触は、その後の腹膜合併症と大きな炎症反応を生成します。 ポリテトラフルオロエチレン(PTFE),ポリプロピレン/ポリグラクチン,両面ポリプロピレン/カルボキシメチルセルロース,ポリエステル/ポリエチレングリコールグリセロールコラーゲンメッシュの導入により,ポリプロピレンの代替品が開発された。24拡大PTFEの二重パッチにポリプロピレン網よりかなりよい機械特性があります。 プロテーゼの構造とポリテトラフルオロエチレンモノフィラメントファイバーメッシュの設計は、Naufelらによる実験的研究で示されているように、細菌の植民地化の可能性を低減することを目標としている。25,26これは、内臓への機械的外傷を防止する柔らかい柔軟な微多孔質材料である。 パッチの両側の微細孔は、線維コラーゲン組織の内殖を可能にするには小さすぎ、従ってパッチの内臓側の線維性癒着を防止する。26

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