説明

84歳の女性は、外陰部の痛み、刺激および出血の9ヶ月の病歴を持つ婦人科に提示された。 彼女の病歴には、デュークスC s状結腸腺癌、甲状腺悪性腫瘍、心房細動および虚血性心疾患を含む複数の医学的併存疾患が含まれていた。 患者はヘビースモーカーだった。 内視鏡検査では、右大陰唇に影響を与える大きな紅斑性プラークがあり、生検(図1)で外陰部乳房外パジェット病(EMPD)が確認された。 局所イミキモド(TLR-7阻害剤)は、最初は最小限の応答で開始されました。 その後,患者は広範囲の局所切除を受け,今後数年間にわたっていくつかの局所再発を切除した。 最後に、患者は元の診断の6年後に分割された皮膚移植再建を伴う根治的切除を必要とした。 根治手術から三ヶ月後,患者は外陰部痛,血尿および尿道けいれんを訴えた。 ぼうこうのぼうこう鏡検査では、1cm隆起した淡い病変を有する小柱状の粘膜が明らかになった。 病変を生検し、尿道(図2)および膀胱の基部にPaget細胞を含む疾患の拡張を伴う再発性外陰部EMPDを示すことが確認された。 泌尿器科の検討の後で、決定は患者のperformaneの状態の点ではそして彼女の願いに応じて彼女が放射線療法のような高度の処置の選択のためにeligibileではな したがって、彼女は最良の支持療法のために緩和的および疼痛サービスに言及された。

図1

外陰部パジェットのx10倍率。 外陰部のH&E染色の生検では、表皮内に散在するムチンを含む明らかに境界の豊富な淡い細胞質を有する典型的なPaget細胞と一致している皮膚の切

図2

のX40の倍率。 尿道のh&E染色の生検では、膀胱および尿道を含む拡張を伴う外陰部外Paget病に合わせて、paget細胞およびpagetoid関与を伴う尿道扁平上皮粘膜の切片を示す。

EMPDは1874年1月にジェームズ-パジェット卿によって最初に記載され、外陰部のEMPDの最初の症例は1901年に報告された。2外陰部のEMPDは生殖地域(陰唇、陰嚢およびperianal皮)のような胸の皮以外場所で見つけられるPagetの細胞が付いているapocrineの汗腺に起きるまれなintraepithelial腺癌in-situです。 最も頻繁に関連する癌はアポクリンである。 外陰部EMPDは、最も一般的に彼らの50代の閉経後の女性に発生し、臨床的にそう痒症と痛みを提示します。 病変は、典型的には、角化症および/または赤、フレーク状、泣きパッチの白い島とピンクの湿疹様病変として提示します。3-6人の患者はまた最低の応答の保湿剤そして項目ステロイドの複数の不成功な試みの後で苦痛、出血および慢性のむずむずさせることと無症候性または現在であるかもしれませんクリーム状になります。 診断は、GCDFP−1 5、CK−7、CK−2 0およびCEAの皮膚生検およびまたは免疫組織化学染色によって行われる。 病理学的には、外陰部のEMPDは、乳頭および乳輪の乳腺パジェットに似ている。7 8

外陰部のEMPDと関連付けられる他の要因はホルモン補充療法の白人の競争、遺伝の素因、前の放射線被ばく、高められた体格指数および歴史を含んでい9

外陰部のEMPDを有する患者は、子宮頸部、結腸直腸、および移行上皮癌を含む同期または異時性新生物のリスクが高い。7 8 10したがって、明確なガイドラインはないが、場合によっては定期的なスクリーニングおよび長期のサーベイランスが推奨されている。 共存する悪性腫瘍を除外するために推奨されるスクリーニング検査には、大腸内視鏡検査、子宮頸部細胞診、マンモグラム、膀胱鏡検査、および/または尿7-10

外陰部EMPDの鑑別診断には、乾癬、linchen simplex chronicus/sclerosus/planus、分化した外陰部上皮内新生物、扁平上皮癌、組織球増加症、acuminata condylomataおよび黒色腫が含まれる。11

病変が表皮に局在しているが、真皮への浸潤が乏しい場合、予後は良好である。 最初ライン処置は目に見える損害からの1.5–2cmまで広い差益とのvulvectomyおよび/または広いローカル切除を含んでいます。

外科的切除後の再発率は32%と報告されている12であり、病変の50%-70%までは切除マージンが陽性であると報告されている。7 9 13Pagetはまた隔離された場合のImiquimodのクリームかCidofovir、放射線療法、レーザーおよび光力学療法と扱われました。 小さいパーセント(10%-20%)は根本的な敵意を運びます。 第一次起源は皮膚であり、第二次隣接領域は尿道、子宮頸部、膀胱、4 14-17乳房および腸から伸びることがある。

この場合の治療の選択肢は手術を続行することでしたが、これには嚢胞尿道切除術と回腸管を伴う広範な切除が含まれていました。 放射線療法は、手術後の再発の場合に選択される治療であることがある。 化学療法の包含との組合せの処置は明確な利点を示しませんでした。 広範な局所切除を伴う結果は、根治的介入に対して有意に長い生存率をもたらす。4 9まだ、Imiquimodの医学管理のような代わりとなる療法はある調査が外陰部の再発EMPDの肯定的な臨床応答を示したので明白で、論争の余地があります。7 18

最近、高感度で尿路上皮および乳癌に特異的であると分類される特定の尿路上皮マーカーであるGATA-3は、原発性外陰部Paget病とpagetoid尿路上皮内上皮新生物を区別することができなかった。19

学習ポイント

  • 外陰部のパジェット病の一次治療は手術のままであるが、代替療法が存在し、最適な管理は現在不明のままである。6 7 18

  • 外陰部の乳房外パジェット病(EMPD)の患者は、付随または異時性新生物のリスクが高く、定期的なスクリーニングおよび監視(大腸内視鏡検査、子宮頸部細胞診、マンモグラフィーおよび膀胱鏡検査)が考慮されるべきである。6-10

  • 外陰部のEMPDは、患者の大多数が複数の再発を有するため、外科医にとって治療することは困難である。7 9 12

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。