은 드문 개체이며 약 250 건이보고되었으며 추정되는 유병률은 1/65.000~1/200.000 입니다.8 도야마 외.클래스 1,명확한 진단,다섯 가지 결함이 모두 있음;클래스 2,가능한 진단,심장 내 및 복부 벽 이상을 포함하여 4 가지 결함이 있음; 및 클래스 3,불완전한 표현,흉골 이상을 포함하여 다양한 결함 조합이 존재합니다. 우리의 경우는 클래스 1 또는 완전한 컴퓨터에 적합합니다.9

의 원인은 알려져 있지 않다. 대부분의 경우는 산발적이며 재발은 보고되지 않았습니다. 남성 대 여성 비율이 2.7:1 인 남성 우위가 있습니다. 이 증후군은 또한 시레 노 멜리아,무뇌증 및 양막 밴드 증후군과 관련하여 때때로보고되었습니다.10

여러 염색체 연구에서 일관성없는 이상이 나타 났으며,일부는 엑스 링크 상속을 제안합니다.11 배아 학적 이상은 배아 발달 첫 20 일(14-18 일)에 발생하는 것으로 보입니다. 중배엽에 제시된 주요 오류. 상피막의 비정상적인 발달은 심장 결함과 중배엽 원시 구조의 잘못된 이동을 유발하여 흉골 및 복벽 결함을 유발합니다. 1972 년,배 로우 등.12 임신 14 일에서 15 일 사이에 아미노 프로 피오 니트릴을 사용하여 쥐에서 수정체를 유도했습니다.12 에서 1991,엘 페즈 드 토레 등.13 은 임신 14 일에서 15 일 사이에 알부민 5 밀리리터의 조기 흡인에 의해 닭 배아에서 셀로 소미(칸트 렐의 전혈 및 오순절)의 실험 모델을 설명했다.13

심장 결함의 생존율은 심장 결함의 중증도 및 관련 기형의 정도에 따라 다르며,이 병리학에서 이환율과 사망률의 가장 중요한 요소는 심장 결함의 존재입니다. 종합 팀은 임신의 종료를 위한 제일 시간을 결정하기 위하여 더 온화한 모양을 철저히 구명해야 합니다. 이것은 많은 국가에서 임신 종료가 나타나는 예후가 좋지 않은 드문 선천성 기형이기 때문입니다.14 오팔로셀의 수리가 지연되어서는 안 됩니다. 흉골,횡격막 및 심낭 결손의 수리를 동시에 시도 할 수 있습니다.15,16 수술 교정은 종종 흉곽-복강의 저형성 및 우리의 경우에서 볼 수 있듯이 벽 결함을 닫을 수 없기 때문에 어렵습니다. 노마 등.17 은 수술로 치료받은 22 명의 환자의 결과를보고했습니다.17

36 건의 검토에서,도야마 외.(가벼운 변이체 및 심장 내 결함이없는 환자)의 영향을받는 환자에서 20%의 생존율을 발견했습니다.9 에서 1996,혼 버거 등.17 은 외배엽 및 중요한 심장 내 결손이있는 13 명의 환자(칸 트렐 펜탈 로지 2 명의 영아)그룹을 연구했습니다; 그들의 결론은 중요한 심장 외 결함이없는 경우,환자는 초기 유아기를 넘어서 생존 할 수 있고 성공적인 심장 수리를받을 수 있으며,중요한 심장 내 결함(폐정맥 합류 폐쇄 및 오른쪽 션트 배치)을 제시 한 캔 트렐의 펜탈 로지 환자는 5 주 이상 살지 않았다.18

복부 탈장 복구에는 여러 가지 기술이 있지만 긴장없는 복구가 재발을 예방하기위한 전제 조건이기 때문에 큰 탈장에 모두 적용 할 수있는 것은 아닙니다. 복 부 벽 결함의 직접 수리 자주 불가능 하거나 긴장 하에서 수행,적절 한 폐쇄를 방지 하 고 재발을 호의.19

1990 년 라미레즈와 델론은”부품 분리 기술”(중부 표준시)을 도입하여 보철 재료를 사용하지 않고 근막 격차를 해소했습니다. 기술은 근육 층의 별거 그리고 전진에 의하여 복벽 표면의 확대에 근거를 둡니다. 이 방법,결함 20 센치메터 동시에 허리 폐쇄 될 수있다.20 중부 표준시 긴장 무료 수리가 이루어집니다. 문학에서 재발 속도 0-28%는 중부 표준시에 대 한 보고 되었습니다 하지만 어떻게 달성 했다 및 후속 대부분의 시리즈에서 잘 문서화 되지 않습니다.21 우리의 경우 늑골 경계에서 더 큰 직경을 가진 상부 기반 결함이 있었다. 이 상황은 또한 중부 표준시의 성공적인 사용을 배제했습니다.

복강 내 보철물은 후속 출혈이 적은 제한된 근육층 해부 및 수술 후 복강 내 압력 감소를 포함한 이점을 제공합니다. 문학의 검토는 자가 조직 및 생체 적합 물질 가슴 벽 폐쇄에 대 한 사용 되었습니다 보여줍니다. 김 외.22 는 늑골 연골 근사 및 작은 퍼머 콜 패치 수리를 사용하여 신 흉골 재건술을 제시했습니다.22

현재 가장 일반적으로 사용되는 보철물은 폴리 프로필렌으로 만들어졌지만 복강 내 유착,폐쇄 및 장 누공의 형성과 같은 몇 가지 단점이 있습니다.23 메시를 가진 복부 탈장 수선은 낮은 재발 비율 귀착되었습니다,그러나 내장과의 접촉은 연속적인 복막 합병증을 가진 큰 선동적인 반응을 일으킵니다. 접착을 최소화하고 저항을 유지하기 위해 폴리 테트라 플루오로 에틸렌,폴리 프로필렌/폴리 글 락틴,양면 폴리 프로필렌/카르복시 메틸 셀룰로오스 및 폴리 에스테르/폴리에틸렌 글리콜 글리세롤 콜라겐 메쉬의 도입으로 폴리 프로필렌에 대한 대안이 개발되었습니다.24 확장된 폴리프로필렌 이중 헝겊 조각에는 폴리프로필렌 메시 보다는 현저하게 더 나은 기계적 성질이 있습니다. 보철물의 구조 및 폴리테트라플루오로에틸렌 모노필라멘트 섬유 메시의 디자인은 나펠 외에는의 실험적인 학문에서 보여준 것과 같이 세균성 식민지화의 잠재력을 감소시키는 목표 입니다.25,26 그것은 내장에 기계적인 외상을 방지하는 연약한 유연한 미소한 구멍이 있는 물자입니다. 패치의 양쪽에있는 미세 기공은 너무 작아서 섬유 콜라겐 조직의 내 성장을 허용하여 패치의 내장 쪽의 섬유 유착을 방지합니다.26

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