PC ER en sjelden enhet og rundt 250 tilfeller er rapportert, med en estimert prevalens på 1/65. 000 til 1/200. 000 levendefødte.8 Toyama et al.9 i 1972 foreslo følgende klassifisering FOR PC: Klasse 1, bestemt diagnose, Med alle fem defekter tilstede; Klasse 2, sannsynlig diagnose, med fire defekter tilstede, inkludert intrakardiale og ventrale vegg abnormiteter; og Klasse 3, ufullstendig uttrykk, med ulike kombinasjoner av defekter tilstede, inkludert en sternal abnormitet. Vårt tilfelle passer Inn I Klasse 1 ELLER komplett PC.9

etiologien TIL PC er ukjent. De fleste tilfellene er sporadiske og ingen tilbakefall er rapportert. Det er mannlig dominans med et mannlig til kvinnelig forhold på 2,7:1. Dette syndromet har også blitt rapportert av og til i forbindelse med sirenomelia, anencephaly og amniotic band syndrom.10

flere kromosomstudier har vist inkonsekvente anomalier, noen av dem antyder En x-bundet arv.11 Embryologiske abnormiteter ser ut til å forekomme i de første 20 dagene av embryonisk utvikling (14-18 dager). Hovedfeilen presentert i mesodermen. Den unormale utviklingen av epymiokardiet oppstår hjertefeil og feil migrasjon av mesodermale primordiale strukturer, noe som resulterer i bryst-og bukveggfeil. I 1972, Barrow et al.12 induserte ectopia cordis hos rotter ved bruk av aminopropionitril mellom 14. og 15. svangerskapsdag.12 I 1991 Ble Det Registrert Et Al.13 beskrev eksperimentelle modeller av celosomier (omfalocele og Pentalogi Av Cantrell) i kyllingembryoen ved tidlig aspirasjon av 5 ml eggalbumin mellom 14. og 15. svangerskapsdager.13

OVERLEVELSE av PC avhenger av alvorlighetsgraden av hjertefeil og graden av de tilknyttede anomaliene, som er eksisterende hjertefeil den viktigste faktoren for sykelighet og dødelighet i denne patologien. Et tverrfaglig team bør følge opp mildere former for å bestemme den beste tiden for avslutning av svangerskapet. Det er ingen studier som vurderer den beste leveringsmåten i TILFELLER AV PC, fordi DETTE er en sjelden medfødt anomali med dårlig prognose for hvilken graviditetsterminering er indikert i mange land.14 reparasjon av omfalocele bør ikke forsinkes. Reparasjon av bryst -, diafragmatiske og perikardiale defekter kan forsøkes samtidig.15,16 Kirurgisk korreksjon er ofte vanskelig på grunn av hypoplasi i thoraco-bukhulen og manglende evne til å lukke veggdefekten som sett i vårt tilfelle. Norma et al.17 rapporterte utfallet av 22 pasienter kirurgisk behandlet AV PC hvor babyene uten ectopia cordis (EC) hadde et gunstig utfall.17

I en gjennomgang av 36 tilfeller, Toyama et al., fant en overlevelse på 20% hos pasienter rammet av ufullstendig PC (milde varianter og pasienter uten intrakardiale defekter).9 I 1996, Hornberger et al.17 studerte en gruppe på 13 pasienter (2 spedbarn Med Pentalogi Av Cantrell) med ectopia cordis og signifikante intrakardiale defekter; deres konklusjon var at i fravær av betydelige ekstrakardiale defekter, kan pasientene overleve utover tidlig barndom og gjennomgå vellykket hjertereparasjon, mens pasientene Med Pentalogi Av Cantrell som presenterte viktige intrakardiale defekter (pulmonal venøs konfluensobstruksjon og riktig shuntplassering) ikke levde mer enn 5 uker.18

det finnes flere teknikker for ventral brokk reparasjon, men ikke alle gjelder for store brokk fordi en spenningsfri reparasjon er en forutsetning for å hindre tilbakefall. Direkte reparasjon av bukveggdefekten er ofte umulig eller utføres under spenning, som forhindrer tilstrekkelig lukning og favoriserer tilbakefall.19

I 1990 Introduserte Ramirez Og Dellon «components separation technique» (CST) for å bygge bro over det fasciale gapet uten bruk av protesemateriale. Teknikken er basert på utvidelse av bukveggoverflaten ved separasjon og fremgang av muskellagene. På denne måten kan defekter på opptil 20 cm i midjen lukkes.20 I CST oppnås en spenningsfri reparasjon. I litteraturen er tilbakefall på 0-28% rapportert FOR CST, selv om hvordan ble oppnådd og oppfølging ikke er godt dokumentert i de fleste serier.21 I vårt tilfelle var det en øvre basert defekt, med større diameter på costal grensen. Denne situasjonen utelukket også vellykket bruk AV CST.

Intraperitoneal protese gir fordeler, inkludert en begrenset muskellagsdisseksjon med påfølgende mindre blødning, og redusert postoperativt intra-abdominal trykk. En gjennomgang av litteraturen viser at autologe vev og biokompatible materialer har blitt brukt til brystvegglukking. Kim et al.22 presenterte en neo-sternum rekonstruksjon ved hjelp av costal brusk tilnærming og liten Permacol patch reparasjon i behandlingen av en nyfødtpasient med cantrell pentalogy, vært vellykket, men med en defekt på bare 3cm.22

For tiden er de mest brukte protesene laget av polypropylen, men de har noen ulemper, for eksempel dannelse av intraperitoneale adhesjoner, hindringer og tarmfistler.23 Ventral brokk reparasjon med mesh har resultert i en lav tilbakefall, men kontakten med innvollene gir en stor inflammatorisk respons med påfølgende peritoneale komplikasjoner. For å minimere adhesjoner og opprettholde motstand, er det utviklet alternativer for polypropylen, med innføring av polytetrafluoretylen (PTFE), polypropylen/polyglaktin, dobbeltsidig polypropylen/karboksymetylcellulose og polyester/polyetylenglykolglyserol kollagenmasker.24 den utvidede PTFE dual patch har betydelig bedre mekaniske egenskaper enn polypropylen-mesh. Strukturen av protesene og utformingen av polytetrafluoretylenmonofilamentfibernett er målet å redusere potensialet for bakteriell kolonisering, som vist i En eksperimentell studie Av Naufel et al.25,26 det er et mykt bøyelig mikroporøst materiale som forhindrer mekanisk traumer til innertaket. Mikroporene på begge sider av plasteret er for små til å tillate innvekst av fibrocollagenous vev, og dermed hindre fibrøse adhesjoner på visceral side av plasteret.26

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.