Beskrivelse

En 84 år gammel kvinne presentert for gynekologisk avdeling med en 9 måneders historie med vulval sårhet, irritasjon og blødning. Hennes medisinske historie inkluderte Hertug C sigmoid adenokarsinom, skjoldbrusk malignitet og flere medisinske komorbiditeter inkludert atrieflimmer og iskemisk hjertesykdom. Pasienten var en storrøyker. Ved bekkenundersøkelsen var det en stor erytematøs plakett som påvirket høyre labia majora, og biopsier (figur 1) bekreftet vulval extramammary Pagets sykdom (EMPD). Topisk Imiquimod (TLR-7-hemmer) ble opprinnelig startet med minimal respons. Pasienten gjennomgikk deretter en bred lokal excision og hadde flere lokale tilbakefall skåret ut de neste årene. Til slutt krevde pasienten radikal excision med en splittet hudtransplantasjon rekonstruksjon 6 år etter opprinnelig diagnose. Tre måneder etter den radikale prosedyren klaget pasienten på vulval smerte, hematuri og urinrørspasmer. Cystoskopi av blæren avslørte en trabekulert slimhinne med en 1 cm hevet blek lesjon. Lesjonen ble biopsiert og bekreftet å vise tilbakevendende vulval EMPD med sykdomsforlengelse som involverte Pagets celler i urinrøret (figur 2) og blærens base. Etter urologisk gjennomgang ble det besluttet at i lys av pasientens performane status og i tråd med hennes ønsker, var hun ikke kvalifisert for avanserte behandlingsalternativer som strålebehandling. Hun ble derfor henvist til palliative og smertetjenester for best støttende omsorg.

Figur 1

Vulval Pagets x10 forstørrelse. Biopsi På H& e flekken av vulva viser en del av huden er i trad med typiske Pagets celler med tydelig avgrenset rikelig blek cytoplasma som inneholder mucin, spredt i epidermis.

Figur 2

Urethral Pagets x40 forstørrelse. Biopsi På H& e flekk i urinrøret viser en del av urethral squamous mucosa med Pagets celler og pagetoid involvering av urethral mucosa i tråd med vulval extramammary Pagets sykdom med forlengelse som involverer blæren og urinrøret.

EMPD ble først beskrevet Av Sir James Paget i 1874,1 og det første tilfellet AV empd av vulva ble rapportert i 1901.2 EMPD av vulva er en sjelden intraepitelial adenokarsinom-in-situ opprinnelse i apokrine svettekjertlene Med Pagets celler som finnes i andre områder enn huden på brystet som genital regioner(kjønnsleppene majora, pungen, og perianal hud). De hyppigst assosierte karsinomene er apokrine. Vulval EMPD forekommer oftest hos postmenopausale kvinner i 50-årene og presenterer klinisk med kløe og ømhet. Lesjonen presenterer vanligvis som en rosa eczematous-lignende lesjon med hvite øyer av hyperkeratose og / eller røde, flaky, gråtende flekker.3-6 Pasienter kan også være asymptomatiske eller til stede med smerte, blødning og kronisk kløe etter flere mislykkede forsøk på fuktighetskremer og topiske steroidkremer med minimal respons. Diagnose er laget av hudbiopsi og eller immunhistokjemi farging AV GCDFP-15, CK-7, CK – 20 og CEA. Patologisk LIGNER EMPD av vulva mammary Pagets av brystvorten og areola.7 8

andre faktorer assosiert MED EMPD av vulva inkluderer kaukasisk rase, genetisk predisposisjon, tidligere strålingseksponering, økt kroppsmasseindeks og historie med hormonbehandling.9

Pasienter MED EMPD i vulva har økt risiko for synkrone eller metakronøse neoplasmer inkludert cervikale, kolorektale og overgangsepitelkarsinomer.7 8 10 derfor er rutinemessig screening i noen tilfeller og langvarig overvåking anbefalt, selv om det ikke er noen klare retningslinjer. Anbefalte screeningtester for å utelukke sameksisterende maligniteter inkluderer koloskopi, cervikal cytologi, mammogram, cystoskopi og/eller urincytologi for å utelukke sameksisterende eller underliggende maligniteter.7-10

Differensialdiagnoser av vulval EMPD inkluderer psoriasis, linchen simplex chronicus/sclerosus/planus, differensiert vulval intraepitelial neoplasi, plateepitelkarsinom, histiocytose, condylomata acuminata og melanom.11

Prognosen er gunstig hvis lesjonen er lokalisert til epidermis, men dårlig med invasjon til dermis. Førstelinjebehandling inkluderer vulvektomi og / eller bred lokal eksisjon med brede marginer opptil 1,5-2 cm fra synlig lesjon.

Residivraten etter kirurgisk eksisjon er angivelig 32% 12 og opptil 50%-70% av lesjonene vil ha positive reseksjonsmarginer.7 9 13 Pagets har også blitt behandlet Med Imiquimodkrem eller Cidofovir, strålebehandling, laser og fotodynamisk terapi i isolerte tilfeller. En liten prosentandel (10% -20%) bærer en underliggende malignitet. Primær opprinnelse er hud og sekundære tilstøtende områder kan strekke seg fra urinrøret, cervix, blære, 4 14-17 bryst og tarm.

et alternativ for behandling i dette tilfellet ville ha vært å fortsette med kirurgi, men dette ville ha involvert en omfattende reseksjon med cystouretrektomi og ilealkanaler. Strålebehandling er noen ganger behandling av valg i tilfeller av postkirurgisk tilbakefall. Kombinasjonsbehandling med inklusjon av kjemoterapi har ikke vist noen klar fordel. Utfall med bred lokal excision utgjør betydelig lengre overlevelsesrate versus radikale inngrep.4 9 likevel forblir alternative terapier som medisinsk behandling Av Imiquimod uklart og kontroversielt da noen studier viste en positiv klinisk respons med tilbakevendende EMPD av vulvaen.7 18

nylig klarte ikke en spesifikk urotelmarkør, GATA-3, klassifisert som svært sensitiv og spesifikk for urotelial og brystkarsinom å skille mellom primær vulval Pagets sykdom fra pagetoid urotelial intraepitelial neoplasi.19

Læring poeng

  • Primær behandling for Pagets sykdom i vulva forblir kirurgi, selv om alternative terapier eksisterer og den optimale styringen for tiden forblir uklar.6 7 18

  • Pasienter MED ekstramammær Pagets sykdom (EMPD) i vulva har økt risiko for samtidige eller metakronøse neoplasmer, og rutinemessig screening og overvåking (koloskopi, cervikal cytologi, mammografi og cystoskopi) bør vurderes.6-10

  • EMPD av vulva er vanskelig å behandle for kirurger som flertallet av pasientene vil ha flere tilbakefall.7 9 12

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.