PC is een zeldzame entiteit en er zijn ongeveer 250 gevallen gemeld, met een geschatte prevalentie van 1/65.000 tot 1/200.000 levendgeborenen.8 Toyama et al.9 in 1972 stelde de volgende classificatie voor de PC voor: klasse 1, definitieve diagnose, met alle vijf aanwezige defecten; Klasse 2, waarschijnlijke diagnose, met vier aanwezige defecten, met inbegrip van intracardiac en ventrale wandafwijkingen; en klasse 3, onvolledige expressie, met verschillende combinaties van gebreken aanwezig, waaronder een sternale afwijking. Onze behuizing past in klasse 1 of complete PC.9

de etiologie van PC is onbekend. De meeste gevallen zijn sporadisch en er zijn geen recidieven gemeld. Er is een mannelijke dominantie met een verhouding man / vrouw van 2,7: 1. Dit syndroom is ook af en toe gemeld in verband met sirenomelia, anencefalie en amnionband syndroom.10

verschillende chromosoomstudies hebben inconsistente anomalieën aangetoond, waarvan sommige wijzen op een X-gebonden overerving.11 embryologische afwijkingen lijken voor te komen in de eerste 20 dagen van embryonale ontwikkeling (14-18 dagen). De belangrijkste fout in het mesoderm. De abnormale ontwikkeling van het epymiocardium leidt tot hartdefecten en de verkeerde migratie van mesodermale primordiale structuren, resulterend in sternale en buikwanddefecten. In 1972, Barrow et al.Bij ratten induceerde ectopia cordis door aminopropionitril te gebruiken tussen de 14e en 15e zwangerschapsdag.12 in 1991, López de Torre et al.13 beschreven experimentele modellen van celosomies (omphalocele en pentalogie van Cantrell) in de kip embryo door vroege aspiratie van 5 ml ovoalbumine tussen de 14e en 15e zwangerschapsdagen.13

de overleving van de PC hangt af van de ernst van de hartafwijkingen en de mate van de bijbehorende anomalieën, aangezien de bestaande hartafwijkingen de belangrijkste morbiditeits-en mortaliteitsfactor in deze pathologie zijn. Een multidisciplinair team moet mildere vormen opvolgen om de beste tijd voor beëindiging van de zwangerschap te bepalen. Er zijn geen studies die de beste wijze van levering in gevallen van PC beoordelen omdat dit een zeldzame aangeboren afwijking met slechte prognose is waarvoor zwangerschapsafbreking in veel landen is aangewezen.Het herstel van de omphalocele mag niet worden uitgesteld. Reparatie van de sternale, diafragmatische en pericardiale defecten kan worden geprobeerd op hetzelfde moment.15,16 chirurgische correctie is vaak moeilijk als gevolg van de hypoplasie van de thoraco-buikholte en onvermogen om de wand defect te sluiten zoals gezien in ons geval. Norma et al.17 rapporteerden het resultaat van 22 patiënten die chirurgisch behandeld werden met PC, waarbij de baby ‘ s zonder ectopia cordis (EC) een gunstig resultaat hadden.17

in een overzicht van 36 zaken, Toyama et al., vond een overlevingskans van 20% bij patiënten met onvolledige PC (milde varianten en patiënten zonder intracardiale defecten).9 in 1996, Hornberger et al.Onderzocht een groep van 13 patiënten (2 zuigelingen met Pentalogie van Cantrell) met ectopia cordis en significante intracardiale defecten; hun conclusie was dat patiënten bij afwezigheid van significante extracardiale defecten na de vroege kindertijd kunnen overleven en een succesvolle cardiale reparatie kunnen ondergaan, terwijl de patiënten met Pentalogie van Cantrell die belangrijke intracardiale defecten vertoonden (obstructie van de longveneuze samenvloeiing en plaatsing van de rechter shunt) niet langer dan 5 weken leefden.18

er zijn verschillende technieken voor herstel van ventrale hernia ‘s, maar niet alle zijn van toepassing op grote hernia’ s omdat een spanningsvrij herstel een vereiste is om recidieven te voorkomen. Directe reparatie van de buikwand defect is vaak onmogelijk of wordt uitgevoerd onder spanning, dat een adequate sluiting voorkomt en gunsten recidieven.19

in 1990 introduceerden Ramirez en Dellon de” components separation technique ” (CST) om de fasciale kloof te overbruggen zonder gebruik te maken van prothese. De techniek is gebaseerd op uitbreiding van het buikwandoppervlak door scheiding en vooruitgang van de spierlagen. Op deze manier kunnen defecten tot 20cm aan de taille worden gesloten.20 in CST wordt een spanningsvrije reparatie uitgevoerd. In de literatuur zijn recidiefpercentages van 0-28% gemeld voor CST, hoewel in de meeste reeksen niet goed gedocumenteerd is hoe werd bereikt en hoe de follow-up werd uitgevoerd.21 in ons geval was er een bovengebaseerd defect, met de grotere diameter aan de kustrand. Deze situatie sloot ook het succesvolle gebruik van CST uit.Intraperitoneale prothese biedt voordelen, waaronder een beperkte dissectie van de spierlaag met daaropvolgend minder bloedingen en een verminderde postoperatieve intra-abdominale druk. Een overzicht van de literatuur toont aan dat autologe weefsels en biocompatibele materialen zijn gebruikt voor borstwand sluiting. Kim et al.22 presenteerde een neo-borstbeen reconstructie met behulp van kraakbeenbenadering en kleine permacol patch reparatie in de behandeling van een newbornpatient met cantrell pentalogie, succesvol, maar met een defect van slechts 3cm.22

Momenteel zijn de meest gebruikte prothesen gemaakt van polypropyleen, maar ze hebben een aantal nadelen, zoals de vorming van intraperitoneale verklevingen, obstructies en intestinale fistels.Ventrale hernia reparatie met gaas heeft geleid tot een lage recidief percentage, maar het contact met de ingewanden produceert een grote inflammatoire respons met daaropvolgende peritoneale complicaties. Om verklevingen te minimaliseren en weerstand te behouden, zijn alternatieven ontwikkeld voor polypropyleen, met de introductie van polytetrafluorethyleen (PTFE), polypropyleen/polyglactine, dubbelzijdig polypropyleen/carboxymethylcellulose en polyester/polyethyleenglycolglycerolcollageenmazen.24 de expanded-PTFE dual patch heeft beduidend betere mechanische eigenschappen dan polypropyleen-mesh. De structuur van de prothesen en het ontwerp van polytetrafluorethyleen monofilament fiber mesh zijn het doel om het potentieel van bacteriële kolonisatie te verminderen, zoals aangetoond in een experimentele studie door Naufel et al.25,26 het is een zacht plooibaar microporeus materiaal dat mechanische trauma aan de ingewanden voorkomt. De microporiën aan beide kanten van het Flard zijn te klein om ingroei van fibrocollagenous weefsel toe te staan, waarbij vezelige adhesie aan de viscerale kant van het flard wordt voorkomen.26

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.