PC is a rare entity and around 250 cases have been reported, with a estimated preventory of 1/65.000 to 1/200. 000 żywych urodzeń.8 Toyama et al.9 w 1972 zasugerował następującą klasyfikację dla PC: Klasa 1, definitywna diagnoza, z wszystkimi pięcioma wadami obecnymi; Klasa 2, prawdopodobna diagnoza, z czterema wadami obecnymi, w tym nieprawidłowości wewnątrzsercowe i ściany brzusznej; i klasa 3, niekompletna ekspresja, z różnymi kombinacjami wad, w tym nieprawidłowością mostka. Nasza obudowa pasuje do klasy 1 lub kompletnego komputera.9

etiologia PC jest nieznana. Większość przypadków ma charakter sporadyczny i nie odnotowano nawrotów. Dominacja mężczyzn w stosunku mężczyzn do kobiet wynosi 2,7:1. Zespół ten był również sporadycznie zgłaszany w związku z sirenomelią, bezmózgowieniem i zespołem zespołu owodniowego.10

kilka badań chromosomów wykazało niespójne anomalie, niektóre z nich sugerują dziedziczenie związane z chromosomem X.Wydaje się, że zaburzenia embriologiczne występują w ciągu pierwszych 20 dni rozwoju zarodkowego (14-18 dni). Główny błąd przedstawiony w mezodermie. Nieprawidłowy rozwój epymiocardium powoduje wady serca i niewłaściwą migrację mezodermalnych struktur pierwotnych, powodując wady ściany mostka i brzucha. W 1972, Barrow et al.12 indukowane ektopia cordis u szczurów przy użyciu aminopropionitrylu między 14. a 15. dniem ciąży.12 In 1991, López de Torre et al.13 opisano eksperymentalne modele celosomii (omphalocele i pentalogy Cantrella) w zarodku kurzym przez wczesne zasysanie 5 ml albuminy jaja między 14 a 15 dniem ciąży.

przeżywalność PC zależy od ciężkości wad serca i stopnia związanych z nimi anomalii, będąc istniejącymi wadami serca najważniejszym czynnikiem chorobowości i śmiertelności w tej patologii. Multidyscyplinarny zespół powinien śledzić łagodniejsze formy, aby określić najlepszy czas na przerwanie ciąży. Nie ma badań oceniających najlepszy sposób porodu w przypadkach PC, ponieważ jest to rzadka wrodzona anomalia ze złym rokowaniem, dla której przerwanie ciąży jest wskazane w wielu krajach.Nie należy opóźniać naprawy omphalocele. W tym samym czasie można próbować naprawić wady mostka, przepony i osierdzia.15,16 korekcja chirurgiczna jest często trudna ze względu na niedorozwój klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz niemożność zamknięcia wady ściany, jak widać w naszym przypadku. Norma et al.17 zgłosiło wynik 22 pacjentów leczonych chirurgicznie PC, u których dzieci bez ectopia cordis (EC) miały korzystny wynik.17

w przeglądzie 36 przypadków, Toyama et al., stwierdzono wskaźnik przeżycia 20% u pacjentów z niepełnym PC (łagodne warianty i pacjenci bez wad wewnątrzsercowych).9 In 1996, Hornberger et al.17 badano grupę 13 pacjentów (2 niemowlęta z Pentalogią Cantrella) z ektopią cordis i istotnymi wadami wewnątrzsercowymi; ich wniosek był taki, że w przypadku braku istotnych wad pozasłonecznych pacjenci mogą przeżyć po wczesnym niemowlęctwie i przejść udaną naprawę serca, podczas gdy pacjenci z Pentalogią Cantrella, u których wystąpiły istotne wady wewnątrzsercowe (niedrożność zbiegu żylnego płucnego i umieszczenie prawej przetoki) nie żyli dłużej niż 5 tygodni.18

istnieje kilka technik naprawy przepukliny brzusznej, ale nie wszystkie mają zastosowanie do dużych przepuklin, ponieważ naprawa bez napięcia jest warunkiem wstępnym zapobiegania nawrotom. Bezpośrednia naprawa wady ściany brzucha jest często niemożliwa lub wykonywana jest pod napięciem, co uniemożliwia odpowiednie zamknięcie i sprzyja nawrotom.19

w 1990 Ramirez i Dellon wprowadzili „technikę separacji komponentów” (CST) w celu wypełnienia szczeliny powięziowej bez użycia materiału protetycznego. Technika polega na powiększeniu powierzchni ściany brzusznej poprzez oddzielenie i rozbudowę warstw mięśniowych. W ten sposób można zamknąć wady do 20 cm w talii.20 W CST wykonuje się naprawę bez naprężeń. W literaturze częstość nawrotów w przypadku CST wynosiła 0-28%, chociaż w większości serii nie jest dobrze udokumentowana skuteczność i kontynuacja leczenia.21 w naszym przypadku była wada górna, o większej średnicy na granicy żebrowej. Sytuacja ta uniemożliwiała również pomyślne wykorzystanie CST.

proteza Dootrzewnowa oferuje zalety, w tym ograniczone rozwarstwienie warstwy mięśniowej z późniejszym zmniejszeniem krwawienia i zmniejszeniem pooperacyjnego ciśnienia w jamie brzusznej. Przegląd literatury pokazuje, że do zamknięcia ściany klatki piersiowej użyto autologicznych tkanek i biokompatybilnych materiałów. Kim i in.22 zaprezentował rekonstrukcję neosternum z wykorzystaniem przybliżenia chrząstki żebrowej i małą naprawę plastra Permakolowego w leczeniu noworodka z pentalogią Cantrella, z powodzeniem, ale z wadą tylko 3 cm.22

obecnie najczęściej stosowane protezy są wykonane z polipropylenu, ale mają pewne wady, takie jak tworzenie się zrostów dootrzewnowych, przeszkód i przetok jelitowych.Naprawa przepukliny brzusznej za pomocą siatki powoduje niski wskaźnik nawrotów, ale kontakt z wnętrznościami powoduje dużą reakcję zapalną z późniejszymi powikłaniami otrzewnowymi. W celu zminimalizowania zrostów i utrzymania odporności opracowano alternatywy dla polipropylenu, wprowadzając politetrafluoroetylen (PTFE), polipropylen/poliglaktynę, dwustronnie polipropylen/karboksymetylocelulozę i poliester/polietylen glikolglycerol siatki kolagenowe.24 Rozszerzona Podwójna łatka z PTFE ma znacznie lepsze właściwości mechaniczne niż siatka polipropylenowa. Struktura protez i konstrukcja siatki z monofilamentu politetrafluoroetylenowego mają na celu zmniejszenie potencjału kolonizacji bakteryjnej, co wykazano w badaniach eksperymentalnych przeprowadzonych przez Naufel i wsp.25,26 jest to miękki, giętki mikroporowaty materiał, który zapobiega mechanicznemu urazowi wnętrzności. Mikropory po obu stronach plastra są zbyt małe, aby umożliwić wrastanie tkanki włóknistej, zapobiegając w ten sposób zrostom włóknistym po trzewnej stronie plastra.26

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.