opis

84-letnia kobieta przedstawiona na oddziale ginekologicznym z 9-miesięczną historią bolesności, podrażnienia i krwawienia sromu. Jej historia medyczna obejmowała gruczolakoraka esicy Dukesa C, nowotwór złośliwy tarczycy i wiele chorób współistniejących, w tym migotanie przedsionków i chorobę niedokrwienną serca. Pacjent był nałogowym palaczem. W badaniu miednicy stwierdzono dużą płytkę rumieniową wpływającą na prawe wargi sromowe Duże, a biopsje (ryc. 1) potwierdziły chorobę sromu pozamałżeńskiego Pageta (EMPD). Leczenie miejscowe Imikwimodu (inhibitor TLR-7) rozpoczęto początkowo z minimalną odpowiedzią. Następnie pacjent został poddany szerokiemu wycięciu miejscowemu i w ciągu następnych kilku lat wycięto kilka miejscowych nawrotów. Wreszcie, pacjent wymagał radykalnego wycięcia z rekonstrukcją przeszczepu skóry po 6 latach od pierwotnej diagnozy. Trzy miesiące po radykalnym zabiegu pacjent skarżył się na ból sromu, krwiomocz i skurcz cewki moczowej. Cystoskopia pęcherza wykazała trabekulowaną błonę śluzową z podniesioną o 1 cm bladą zmianą. Zmiana została poddana biopsji i potwierdzono, że wykazuje nawracającą EMPD sromu z rozszerzeniem choroby obejmującym komórki Pageta w cewce moczowej (fig. 2) i podstawę pęcherza moczowego. Po przeglądzie urologicznym podjęto decyzję, że ze względu na stan sprawności i zgodnie z życzeniami pacjentki nie kwalifikuje się do zaawansowanych opcji leczenia, takich jak radioterapia. W związku z tym została skierowana do opieki paliatywnej i przeciwbólowej w celu uzyskania najlepszej opieki wspomagającej.

Rysunek 1

powiększenie X10 Pageta sromu. Biopsja H&E plama sromu pokazuje, że odcinek skóry jest zgodny z typowymi komórkami Pageta z wyraźnie odgraniczoną obficie jasną cytoplazmą zawierającą mucynę, rozproszoną w obrębie naskórka.

Rysunek 2

powiększenie cewki moczowej Pageta x40. Biopsja H&E plama cewki moczowej pokazuje odcinek płaskonabłonkowej błony śluzowej cewki moczowej z komórkami Pageta i zaangażowanie pagetoid błony śluzowej cewki moczowej zgodnie z pozamaciczną chorobą Pageta sromu z rozszerzeniem obejmującym pęcherz i cewkę moczową.

EMPD został po raz pierwszy opisany przez Sir Jamesa Pageta w 1874,1, a pierwszy przypadek EMPD sromu odnotowano w 1901.2 EMPD sromu jest rzadkim śródnabłonkowym gruczolakorakiem in situ pochodzącym z apokrynowych gruczołów potowych z komórkami Pageta znajdującymi się w miejscach innych niż skóra piersi, takich jak regiony narządów płciowych (wargi sromowe większe, moszna i skóra okołoodbytnicza). Najczęściej kojarzone są raki apokrynowe. EMPD sromu najczęściej występuje u kobiet po menopauzie w wieku 50 lat i klinicznie objawia się świądem i bólem. Zmiana zazwyczaj przedstawia się jako różowy wyprysk podobny zmiany z białymi wyspami hiperkeratozy i / lub czerwone, łuszczące się, płaczące plamy.3-6 pacjentów może być również bezobjawowy lub obecny z bólem, krwawieniem i przewlekłym świądem po kilku nieudanych próbach kremów nawilżających i miejscowych kremów steroidowych z minimalną odpowiedzią. Rozpoznanie stawia się poprzez biopsję skóry i lub immunohistochemiczne barwienie GCDFP-15, CK-7, CK – 20 i CEA. Patologicznie EMPD sromu przypomina sutkowe Pagety sutka i otoczki.7 8

inne czynniki związane z EMPD sromu to rasa Kaukaska, predyspozycje genetyczne, wcześniejsza ekspozycja na promieniowanie, zwiększony wskaźnik masy ciała i historia hormonalnej terapii zastępczej.

pacjenci z EMPD sromu są narażeni na zwiększone ryzyko nowotworów synchronicznych lub metachronicznych, w tym raka szyjki macicy, jelita grubego i przejściowego nabłonka.W związku z tym zaleca się rutynowe badania przesiewowe w niektórych przypadkach i długotrwały Nadzór, chociaż nie ma jasnych wytycznych. Zalecane badania przesiewowe w celu wykluczenia współistniejących nowotworów obejmują kolonoskopię, cytologię szyjki macicy, mammografię, cystoskopię i (lub) cytologię moczu w celu wykluczenia współistniejących lub współistniejących nowotworów.7-10

diagnostyka różnicowa EMPD sromu obejmuje łuszczycę, linchen simplex chronicus/sclerosus/planus, zróżnicowaną śródnabłonkową neoplazję sromu, raka płaskonabłonkowego, histiocytozę, kłykcin (condylomata acuminata) i czerniaka.

rokowanie jest korzystne, jeśli zmiana jest umiejscowiona na naskórku, ale słaba z inwazją na skórę właściwą. Leczenie pierwszego rzutu obejmuje sromektomię i / lub szerokie wycięcie miejscowe z szerokimi marginesami w odległości do 1,5– 2 cm od widocznej zmiany.

częstość nawrotów po wycięciu chirurgicznym wynosi podobno 32% 12 i do 50% -70% zmian będzie miało dodatnie marginesy resekcji.W pojedynczych przypadkach Paget był również leczony Imikwimodem w kremie lub Cydofowirem, radioterapią, laserem i terapią fotodynamiczną. Niewielki odsetek (10% -20%) przeprowadzić podstawową nowotworu. Pierwotne Pochodzenie to skóra i wtórne sąsiednie regiony mogą rozciągać się od cewki moczowej, szyjki macicy,pęcherza moczowego, 4 14-17 piersi i jelit.

opcją leczenia w tym przypadku byłoby przeprowadzenie operacji, ale wiązałoby się to z rozległą resekcją cystouretrektomii i przewodów jelitowych. Radioterapia jest czasami leczenie z wyboru w przypadku nawrotu pooperacyjnego. Leczenie skojarzone z włączeniem chemioterapii nie wykazało wyraźnych korzyści. Wyniki z szerokim lokalnym wycięciem stwarzają znacznie dłuższy współczynnik przeżycia w porównaniu z radykalnymi interwencjami.Jednak alternatywne terapie, takie jak leczenie Imikwimodu, pozostają niejasne i kontrowersyjne, ponieważ niektóre badania wykazały pozytywną odpowiedź kliniczną z nawracającą EMPD sromu.

Ostatnio swoisty marker urotelialny, Gata-3, zaklasyfikowany jako wysoce wrażliwy i specyficzny dla nowotworów urotelialnych i piersi, nie odróżniał pierwotnej choroby Pageta sromu od śródnabłonkowej neoplazji pagetoidalnej.19

punkty uczenia się

  • pierwotne leczenie choroby Pageta sromu pozostaje chirurgiczne, chociaż istnieją alternatywne terapie, a optymalne zarządzanie pozostaje obecnie niejasne.6 7 18

  • pacjenci z pozamaciczną chorobą Pageta (EMPD) sromu są narażeni na zwiększone ryzyko współistniejących lub metachronicznych nowotworów i należy rozważyć rutynowe badania przesiewowe i nadzór (kolonoskopia, cytologia szyjki macicy, mammografia i cystoskopia).6-10

  • EMPD sromu jest trudne do leczenia dla chirurgów, ponieważ większość pacjentów będzie miała wiele nawrotów.7 9 12

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.