PC é uma entidade rara e cerca de 250 casos foram relatados, com uma prevalência estimada de 1/65.000 a 1/200.000 nados-vivos.8 Toyama et al.9 in 1972 suggested the following classification for the PC: Class 1, definite diagnosis, with all five defects present; Class 2, probable diagnosis, with four defects present, including intracardiac and ventral wall abnormal; e classe 3, expressão incompleta, com várias combinações de defeitos presentes, incluindo uma anomalia esternal. O nosso caso encaixa-se na classe 1 ou PC completo.9

a etiologia do PC é desconhecida. A maioria dos casos são esporádicos e não foram relatadas recorrências. Há domínio masculino com uma relação homem-mulher de 2,7: 1. Esta síndrome também tem sido relatada ocasionalmente em associação com sirenomelia, anencefalia e síndrome de banda amniótica.10

vários estudos cromossómicos mostraram anomalias inconsistentes, algumas delas sugerem uma herança relacionada com o X.11 anomalias embriológicas parecem ocorrer nos primeiros 20 dias de desenvolvimento embrionário (14-18 dias). O principal erro apresentado no mesoderme. O desenvolvimento anormal do epimiocárdio origina defeitos cardíacos e a migração errada das estruturas primordiais mesodérmicas, resultando em defeitos nas paredes esternal e abdominal. Em 1972, Barrow et al.12 induziu ectopia cordis em ratos utilizando aminopropionitrilo entre os 14 e os 15 dias gestacionais.12 In 1991, López de Torre et al.13 descrito modelos experimentais de celosomias (omphalocele e pentalogia de Cantrell) no embrião de galinha por aspiração precoce de 5 ml de ovalbumina entre os 14 e 15 dias gestacionais.13

A sobrevivência do PC depende da gravidade dos defeitos cardíacos e o grau de anomalias associadas, sendo a existência de defeitos cardíacos, o fator mais importante de morbilidade e mortalidade desta patologia. Uma equipe multidisciplinar deve acompanhar formas mais brandas para determinar o melhor momento para a interrupção da gravidez. Não há estudos avaliando o melhor modo de parto em casos de PC, porque esta é uma anomalia congênita rara com mau prognóstico para o qual a interrupção da gravidez é indicada em muitos países.A reparação do omphalocele não deve ser atrasada. Reparo dos defeitos esterno, diafragmático e pericárdico pode ser tentado ao mesmo tempo.15,16 correção cirúrgica é muitas vezes difícil devido à hipoplasia da cavidade tórax-abdominal e incapacidade de fechar o defeito da parede, como visto em nosso caso. Norma et al.17 relataram o resultado de 22 doentes tratados cirurgicamente com PC, onde os bebés sem ectopia cordis (CE) tiveram um resultado favorável.17

numa revisão de 36 casos, Toyama et al., encontrou uma taxa de sobrevivência de 20% em doentes afetados por PC incompleto (variantes ligeiras e doentes sem defeitos intracardíacos).9 em 1996, Hornberger et al.Estudou um grupo de 13 doentes (2 lactentes com pentalogia de Cantrell) com ectopia cordis e defeitos intracardíacos significativos.; a conclusão foi que, na ausência de defeitos extracardíacos significativos, os pacientes podem sobreviver além da infância precoce e sofrer uma reparação cardíaca bem sucedida, enquanto os pacientes com pentalogia de Cantrell que apresentaram defeitos intracardíacos importantes (obstrução da confluência pulmonar venosa e colocação do shunt direito) não viveu mais de 5 semanas.18

existem várias técnicas de reparação da hérnia ventral, mas nem todas são aplicáveis a hérnias grandes porque uma reparação sem tensão é um pré-requisito para prevenir recorrências. A reparação direta do defeito da parede abdominal é frequentemente impossível ou é realizada sob tensão, que previne o fechamento adequado e favorece recorrências.Em 1990, Ramirez e Dellon introduziram a “técnica de separação de componentes” (CST) para colmatar a lacuna fascial sem o uso de material protético. A técnica é baseada no aumento da superfície da parede abdominal por separação e avanço das camadas musculares. Desta forma, defeitos de até 20cm na cintura podem ser fechados.20 em CST uma reparação sem tensão é realizada. Na literatura, taxas de recorrência de 0-28% foram relatadas para CST, embora como foi realizado e acompanhamento não estão bem documentados na maioria das séries.21 no nosso caso, havia um defeito de base superior, com o diâmetro maior na borda costal. Esta situação também impediu a utilização bem sucedida do OCS.A prótese Intraperitoneal apresenta vantagens, incluindo uma dissecação limitada da camada muscular com subsequente menor hemorragia e uma pressão intra-abdominal pós-operatória reduzida. Uma revisão da literatura mostra que tecidos autólogos e materiais biocompatíveis foram usados para o fechamento da parede torácica. Kim et al.22 presented a neo-sternum reconstruction using costal cartilage approximation and small Permacol patch repair in the treatment of a newbornpatient with cantrell pentalogy, been succefully, but with a defect of only 3cm.22

actualmente, as próteses mais utilizadas são feitas de polipropileno, mas têm algumas desvantagens, tais como a formação de aderências intraperitoneais, obstruções e fístulas intestinais.A reparação da hérnia Ventral com mesh resultou numa baixa taxa de recorrência, mas o contacto com as vísceras produz uma grande resposta inflamatória com complicações peritoneais subsequentes. A fim de minimizar as aderências e manter a resistência, alternativas têm sido desenvolvidos para o polipropileno, com a introdução de politetrafluoretileno (PTFE), polipropileno/polyglactin, dupla face em polipropileno/carboximetil celulose e poliéster/polietileno glycolglycerol colágeno malhas.O sistema dual de PTFE expandido tem propriedades mecânicas significativamente melhores do que a malha de polipropileno. A estrutura das próteses e o design de politetrafluoretileno monofilamento de fibra de malha com o objetivo de reduzir o potencial de colonização bacteriana, como mostrado em um estudo experimental por Naufel et al.25,26 é um material maleável e microporoso que previne o trauma mecânico nas vísceras. Os micropores de ambos os lados do sistema são demasiado pequenos para permitir o crescimento do tecido fibrocolagénico, impedindo assim adesões fibrosas no lado visceral do sistema.26

Deixe uma resposta

O seu endereço de email não será publicado.