descriere

o femeie de 84 de ani prezentată Departamentului de ginecologie cu antecedente de durere, iritație și sângerare vulvară de 9 luni. Istoricul ei medical a inclus adenocarcinom sigmoid Dukes c, afecțiuni maligne tiroidiene și comorbidități medicale multiple, inclusiv fibrilație atrială și boală cardiacă ischemică. Pacientul era un fumător înrăit. La examinarea pelviană, a existat o placă eritematoasă mare care afectează labia majora dreaptă, iar biopsiile (figura 1) au confirmat boala Paget extramamară vulvară (EMPD). Imiquimod topic (inhibitor TLR-7) a fost inițial inițiat cu un răspuns minim. Pacientul a suferit apoi o excizie locală largă și a avut mai multe recurențe locale excizate în următorii câțiva ani. În cele din urmă, pacientul a necesitat excizie radicală cu o reconstrucție a grefei de piele divizată la 6 ani după diagnosticul inițial. La trei luni după procedura radicală, pacientul s-a plâns de dureri vulvare, hematurie și spasm uretral. Cistoscopia vezicii urinare a evidențiat o mucoasă trabeculată cu o leziune palidă ridicată de 1 cm. Leziunea a fost biopsiată și confirmată pentru a prezenta EMPD vulval recurent cu extensie a bolii care implică celulele Paget în uretra (figura 2) și baza vezicii urinare. În urma analizei urologice, s-a luat decizia ca, având în vedere starea de performanță a pacientului și în conformitate cu dorințele sale, să nu fie eligibilă pentru opțiuni avansate de tratament, cum ar fi radioterapia. Prin urmare, ea a fost menționată la serviciile paliative și de durere pentru cea mai bună îngrijire de susținere.

Figura 1

mărirea X10 a Pagetului Vulval. Biopsia pe H & E pata vulvei arată că o secțiune a pielii este în concordanță cu celulele tipice Paget cu citoplasmă palidă abundentă clar delimitată care conține mucină, împrăștiată în epidermă.

Figura 2

mărirea X40 a Pagetului uretral. Biopsia pe H&E pata uretrei arată o secțiune a mucoasei scuamoase uretrale cu celulele Paget și implicarea pagetoidă a mucoasei uretrale în conformitate cu boala Paget extramamară vulvară cu extensie care implică vezica urinară și uretra.

EMPD a fost descris pentru prima dată de Sir James Paget în 1874,1 și primul caz de EMPD al vulvei a fost raportat în 1901.2 EMPD al vulvei este un adenocarcinom intraepitelial rar-in-situ originar din glandele sudoripare apocrine cu celulele Paget găsite în alte locuri decât pielea sânului, cum ar fi regiunile genitale (labia majora, scrot și piele perianală). Cele mai frecvent asociate carcinoame sunt apocrine. Empd Vulval apare cel mai frecvent la femeile aflate în postmenopauză în 50 de ani și prezintă clinic prurit și durere. Leziunea se prezintă de obicei ca o leziune roz eczematoasă, cu insule albe de hiperkeratoză și/sau pete roșii, fulgi, plângând.3-6 pacienți pot fi, de asemenea, asimptomatici sau pot prezenta durere, sângerare și mâncărime cronică după mai multe încercări nereușite de creme hidratante și creme topice cu steroizi cu răspuns minim. Diagnosticul se face prin biopsie cutanată și prin colorarea imunohistochimică a GCDFP-15, CK-7, CK-20 și CEA. Din punct de vedere patologic, EMPD al vulvei seamănă cu pagetele mamare ale mamelonului și areolei.7 8

alți factori asociați cu EMPD al vulvei includ rasa caucaziană, predispoziția genetică, expunerea anterioară la radiații, indicele de masă corporală crescut și istoricul terapiei de substituție hormonală.9

pacienții cu EMPD ale vulvei prezintă un risc crescut de neoplasme sincrone sau metacronice, inclusiv carcinoame cervicale, colorectale și epiteliale tranzitorii.7 8 10 prin urmare, în unele cazuri, s-au recomandat screeningul de rutină și supravegherea prelungită, deși nu există orientări clare. Testele de screening recomandate pentru a exclude afecțiunile maligne coexistente includ colonoscopia, citologia cervicală, mamografia, cistoscopia și/sau citologia urinară pentru a exclude afecțiunile maligne coexistente sau subiacente.7-10

diagnosticul diferențial al empd vulval include psoriazisul, linchen simplex chronicus/sclerosus/planus, neoplazia intraepitelială vulvală diferențiată, carcinomul cu celule scuamoase, histiocitoza, condylomata acuminata și melanomul.11

prognosticul este favorabil dacă leziunea este localizată la nivelul epidermei, dar slabă, cu invazie la nivelul dermei. Tratamentul de primă linie include vulvectomia și / sau excizia locală largă, cu margini largi de până la 1,5– 2 cm distanță de leziunea vizibilă.

rata de recurență după excizia chirurgicală este de 32% 12 și până la 50% -70% din leziuni vor avea marje de rezecție pozitive.7 9 13 Paget a fost, de asemenea, tratat cu Imiquimod cremă sau Cidofovir, radioterapie, terapie cu laser și fotodinamică în cazuri izolate. Un procent mic (10% -20%) prezintă o malignitate subiacentă. Originea primară este pielea și regiunile adiacente secundare se pot extinde de la uretra, colul uterin,vezica urinara, 4 14-17 de san si intestin.

o opțiune pentru tratament în acest caz ar fi fost continuarea intervenției chirurgicale, dar aceasta ar fi implicat o rezecție extinsă cu cistouretrectomie și conducte ileale. Radioterapia este uneori un tratament de alegere în cazurile de recurență post-chirurgicală. Tratamentul combinat cu includerea chimioterapiei nu a arătat niciun beneficiu clar. Rezultatele cu excizie locală largă prezintă rate de supraviețuire semnificativ mai mari față de intervențiile radicale.4 9 cu toate acestea, terapiile alternative, cum ar fi managementul medical al Imiquimod rămân neclare și controversate, deoarece unele studii au arătat un răspuns clinic pozitiv cu EMPD recurent al vulvei.7 18

recent, un marker urotelial specific, GATA-3, clasificat ca fiind extrem de sensibil și specific pentru carcinoamele uroteliale și mamare nu a reușit să diferențieze boala vulvală primară Paget de neoplazia urotelială intraepitelială pagetoidă.19

puncte de învățare

  • tratamentul primar pentru boala Paget a vulvei rămâne o intervenție chirurgicală, deși există terapii alternative, iar managementul optim rămâne în prezent neclar.6 7 18

  • pacienții cu boala Paget extramamară (EMPD) a vulvei prezintă un risc crescut de neoplasme concomitente sau metacronice și trebuie luate în considerare screeningul și supravegherea de rutină (colonoscopie, citologie cervicală, mamografie și cistoscopie).6-10

  • EMPD a vulvei este dificil de tratat pentru chirurgi, deoarece majoritatea pacienților vor avea recurențe multiple.7 9 12

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.