PC este o entitate rară și au fost raportate aproximativ 250 de cazuri, cu o prevalență estimată de 1/65.000 până la 1/200.000 nașteri vii.8 Toyama și colab.9 în 1972 a sugerat următoarea clasificare pentru PC: clasa 1, diagnostic clar, cu toate cele cinci defecte prezente; clasa 2, diagnostic probabil, cu patru defecte prezente, inclusiv anomalii ale peretelui intracardiac și ventral; și clasa 3, Expresie incompletă, cu diferite combinații de defecte prezente, inclusiv o anomalie sternală. Cazul nostru se încadrează în clasa 1 sau PC complet.9

etiologia PC este necunoscută. Majoritatea cazurilor sunt sporadice și nu au fost raportate recurențe. Există dominanță masculină cu un raport bărbat-femeie de 2,7: 1. Acest sindrom a fost, de asemenea, raportat ocazional în asociere cu sirenomelia, anencefalia și sindromul benzii amniotice.10

mai multe studii cromozomiale au arătat anomalii inconsistente, unele dintre ele sugerând o moștenire legată de X.11 anomalii embriologice par să apară în primele 20 de zile de dezvoltare embrionară (14-18 zile). Eroarea principală prezentată în mezoderm. Dezvoltarea anormală a epimiocardului provoacă defecte cardiace și migrarea greșită a structurilor primordiale mezodermice, ducând la defecte ale peretelui sternal și abdominal. În 1972, Barrow și colab.12 ectopia cordis indusă la șobolani prin utilizarea aminopropionitrilului între zilele gestaționale 14 și 15.12 în 1991, L.13 modele experimentale descrise de celosomii (omfalocele și pentalogia lui Cantrell) în embrionul de pui prin aspirația timpurie a 5 ml de albumină de ou între zilele gestaționale 14 și 15.13

supraviețuirea PC depinde de severitatea defectelor cardiace și de gradul anomaliilor asociate, fiind existența defectelor cardiace cel mai important factor de morbiditate și mortalitate în această patologie. O echipă multidisciplinară ar trebui să urmeze forme mai blânde pentru a determina cel mai bun moment pentru întreruperea sarcinii. Nu există studii care să evalueze cel mai bun mod de livrare în cazurile de PC, deoarece aceasta este o anomalie congenitală rară, cu prognostic slab, pentru care întreruperea sarcinii este indicată în multe țări.14 repararea omfalocelului nu trebuie întârziată. Repararea defectelor sternale, diafragmatice și pericardice poate fi încercată în același timp.15,16 corecția chirurgicală este adesea dificilă datorită hipoplaziei cavității toraco-abdominale și incapacității de a închide defectul peretelui așa cum se vede în cazul nostru. Norma și colab.17 a raportat rezultatul a 22 de pacienți tratați chirurgical de PC în cazul în care bebelușii fără ectopia cordis (EC) au avut un rezultat favorabil.17

într-o revizuire a 36 de cazuri, Toyama și colab., a constatat o rată de supraviețuire de 20% la pacienții afectați de PC incomplet (variante ușoare și pacienți fără defecte intracardiace).9 în 1996, Hornberger și colab.17 a studiat un grup de 13 pacienți (2 sugari cu pentalogie de Cantrell) cu ectopia cordis și defecte intracardiace semnificative; concluzia lor a fost că, în absența unor defecte extracardiace semnificative, pacienții pot supraviețui dincolo de copilăria timpurie și pot suferi o reparație cardiacă reușită, în timp ce pacienții cu pentalogie de Cantrell care au prezentat defecte intracardiace importante (obstrucția confluenței venoase pulmonare și plasarea șuntului drept) nu au trăit mai mult de 5 săptămâni.18

există mai multe tehnici de reparare a herniei ventrale, dar nu toate sunt aplicabile herniilor mari, deoarece o reparație fără tensiune este o condiție prealabilă pentru a preveni recurențele. Repararea directă a defectului peretelui abdominal este adesea imposibilă sau se efectuează sub tensiune, ceea ce împiedică închiderea adecvată și favorizează recurențele.19

în 1990 Ramirez și Dellon au introdus „tehnica de separare a componentelor” (CST) pentru a acoperi decalajul fascial fără utilizarea materialului protetic. Tehnica se bazează pe mărirea suprafeței peretelui abdominal prin separarea și avansarea straturilor musculare. În acest fel, defectele de până la 20 cm la talie pot fi închise.20 în CST se realizează o reparație fără tensiune. În literatura de specialitate au fost raportate rate de recurență de 0-28% pentru CST, deși modul în care a fost realizat și urmărirea nu sunt bine documentate în majoritatea seriilor.21 în cazul nostru a existat un defect de bază superioară, cu diametrul mai mare la marginea costală. Această situație a împiedicat, de asemenea, utilizarea cu succes a CST.

proteza intraperitoneală oferă avantaje, inclusiv o disecție limitată a stratului muscular cu sângerare ulterioară mai mică și reducerea presiunii intraabdominale postoperatorii. O revizuire a literaturii arată că țesuturile autologe și materialele biocompatibile au fost utilizate pentru închiderea peretelui toracic. Kim și colab.22 a prezentat o reconstrucție neo-Stern folosind aproximarea cartilajului costal și repararea patch-uri mici Permacol în tratamentul unui nou-născutpacient cu cantrell pentalogie, a fost cu succes, dar cu un defect de numai 3cm.22

în prezent, cele mai frecvent utilizate proteze sunt fabricate din polipropilenă, dar prezintă unele dezavantaje, cum ar fi formarea aderențelor intraperitoneale, obstrucții și fistule intestinale.23 repararea herniei ventrale cu plasă a dus la o rată scăzută de recurență, dar contactul cu viscerele produce un răspuns inflamator mare cu complicații peritoneale ulterioare. Pentru a minimiza aderențele și a menține rezistența, au fost dezvoltate alternative pentru polipropilenă, cu introducerea de politetrafluoretilenă (PTFE), polipropilenă/poliglactină, polipropilenă dublă/carboximetilceluloză și ochiuri de colagen din poliester/polietilen glicolglicerol.24 plasturele dublu expandat-PTFE are proprietăți mecanice semnificativ mai bune decât ochiurile de polipropilenă. Structura protezelor și proiectarea rețelei de fibre monofilament din politetrafluoretilenă sunt scopul de a reduce potențialul colonizării bacteriene, așa cum a arătat într-un studiu experimental realizat de Naufel și colab.25,26 este un material microporos moale pliabil care previne traumele mecanice ale viscerelor. Microporii de pe ambele părți ale plasturelui sunt prea mici pentru a permite îngroșarea țesutului fibrocollagenos, prevenind astfel aderențele fibroase pe partea viscerală a plasturelui.26

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.