PC är en sällsynt enhet och cirka 250 fall har rapporterats, med en uppskattad prevalens på 1/65.000 till 1/200.000 levande födda.8 Toyama et al.9 1972 föreslog följande klassificering för PC: Klass 1, bestämd diagnos, med alla fem defekter närvarande; klass 2, sannolik diagnos, med fyra defekter närvarande, inklusive intrakardiella och ventrala väggavvikelser; och klass 3, ofullständigt uttryck, med olika kombinationer av defekter närvarande, inklusive en sternal abnormitet. Vårt fodral passar in i klass 1 eller komplett dator.9

etiologin för PC är okänd. De flesta fall är sporadiska och inga återfall har rapporterats. Det finns manlig dominans med ett förhållande mellan män och kvinnor på 2,7:1. Detta syndrom har också rapporterats ibland i samband med sirenomelia, anencefali och amniotiskt bandsyndrom.10

flera kromosomstudier har visat inkonsekventa anomalier, några av dem föreslår en X-länkad arv.11 embryologiska avvikelser verkar inträffa under de första 20 dagarna av embryonal utveckling (14-18 dagar). Det huvudsakliga felet som presenteras i mesodermen. Den onormala utvecklingen av epymiokardiet härstammar från hjärtfel och fel migration av mesodermala primordiala strukturer, vilket resulterar i sternala och bukväggsfel. 1972, Barrow et al.12 inducerad ektopi cordis hos råttor genom att använda aminopropionitril mellan 14 och 15 graviditetsdagar.12 år 1991, l.13 beskrivna experimentella modeller av celosomier (omphalocele och pentalogy of Cantrell) i kycklingembryot genom tidig aspiration av 5 ml äggalbumin mellan 14 och 15 graviditetsdagar.13

överlevnaden av PC beror på svårighetsgraden av hjärtfel och graden av associerade anomalier, eftersom den befintliga hjärtfel är den viktigaste faktorn för sjuklighet och dödlighet i denna patologi. Ett tvärvetenskapligt team bör följa upp mildare former för att bestämma den bästa tiden för abort. Det finns inga studier som bedömer det bästa leveranssättet i fall av PC eftersom detta är en sällsynt medfödd anomali med dålig prognos för vilken graviditetsavbrott indikeras i många länder.14 reparationen av omphalocele bör inte försenas. Reparation av sternala, diafragmatiska och perikardiella defekter kan försökas samtidigt.15,16 kirurgisk korrigering är ofta svår på grund av hypoplasi i thoraco-bukhålan och oförmåga att stänga väggdefekten som ses i vårt fall. Norma et al.17 rapporterade resultatet av 22 patienter kirurgiskt behandlade av PC där barnen utan ectopia cordis (EC) hade ett gynnsamt resultat.17

i en granskning av 36 fall, Toyama et al., fann en överlevnadsgrad på 20% hos patienter som drabbats av ofullständig PC (milda varianter och patienter utan intrakardiella defekter).9 1996, Hornberger et al.17 studerade en grupp på 13 patienter (2 spädbarn med pentalogi av Cantrell) med ektopi cordis och signifikanta intrakardiella defekter; deras slutsats var att i avsaknad av betydande extrakardiella defekter kan patienter överleva bortom tidig spädbarn och genomgå framgångsrik hjärtreparation, medan patienterna med pentalogi av Cantrell som presenterade viktiga intrakardiella defekter (pulmonell venös sammanflödesobstruktion och rätt shuntplacering) inte levde mer än 5 veckor.18

det finns flera tekniker för ventral bråckreparation, men inte alla är tillämpliga på stora bråck eftersom en spänningsfri reparation är en förutsättning för att förhindra återfall. Direkt reparation av bukväggsdefekten är ofta omöjlig eller utförs under spänning, vilket förhindrar tillräcklig stängning och gynnar återfall.19

1990 introducerade Ramirez och Dellon ”components separation technique” (CST) för att överbrygga fascialgapet utan användning av protesmaterial. Tekniken är baserad på utvidgning av bukväggytan genom separation och framsteg av muskelskikten. På detta sätt kan defekter på upp till 20 cm i midjan stängas.20 i CST utförs en spänningsfri reparation. I litteraturen har återfallsfrekvenser på 0-28% rapporterats för CST, även om hur uppnåddes och uppföljning inte är väl dokumenterade i de flesta serier.21 i vårt fall fanns det en övre baserad defekt, med större diameter vid kustgränsen. Denna situation utesluter också framgångsrik användning av CST.

Intraperitoneal protes erbjuder fördelar, inklusive en begränsad muskelskiktdissektion med efterföljande mindre blödning och minskat postoperativt intra-abdominalt tryck. En genomgång av litteraturen visar att autologa vävnader och biokompatibla material har använts för stängning av bröstväggen. Kim et al.22 presenterade en neo-sternum rekonstruktion med användning av kalkbrosk approximation och liten Permacol patch reparation vid behandling av en nyföddpatient med cantrell pentalogi, varit framgångsrikt, men med en defekt på endast 3 cm.22

för närvarande är de vanligaste proteserna gjorda av polypropen, men de har vissa nackdelar, såsom bildning av intraperitoneala vidhäftningar, hinder och tarmfistler.23 Ventral bråckreparation med nät har resulterat i en låg återfallshastighet, men kontakten med inälvorna ger ett stort inflammatoriskt svar med efterföljande peritoneala komplikationer. För att minimera vidhäftningar och upprätthålla resistens har alternativ utvecklats för polypropen, med införandet av polytetrafluoretylen (PTFE), polypropen/polyglaktin, dubbelsidig polypropen/karboximetylcellulosa och polyester/polyetylenglykolglycerolkollagennät.24 den expanderade PTFE dubbla plåstret har betydligt bättre mekaniska egenskaper än polypropen-mesh. Protesernas struktur och utformningen av polytetrafluoretylenmonofilamentfibernät är målet att minska potentialen för bakteriekolonisering, vilket visade sig i en experimentell studie av Naufel et al.25,26 det är ett mjukt böjligt mikroporöst material som förhindrar mekaniskt trauma mot inälvorna. Mikroporerna på båda sidor av plåstret är för små för att tillåta inväxt av fibrokollagen vävnad, vilket förhindrar fibrösa vidhäftningar på den viscerala sidan av plåstret.26

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.